Pemphigus vulgaris

Boala Pemphigus vulgaris aparține categoriei dermatologiei datorită aspectului său. Manifestările optic vizibile care apar în pemphigus vulgaris sunt limitate exclusiv la țesutul pielii.

Ce este pemphigus vulgaris?

Ca parte a definiției Pemphigus vulgaris vorbim despre o așa-numită boală autoimună a pielii, care este în primul rând asociată cu dezvoltarea de vezicule. Se presupune o legătură cauzală între pemphigus vulgaris și bolile autoimune ale altor organe, precum și carcinoame și limfoame.

Pemphigus vulgaris este o boală în care apărările organismului, sarcina principală a sistemului imunitar, sunt direcționate către piele. Ca urmare a acestei boli autoimune, celulele pielii și țesutul pielii sunt deteriorate și în cele din urmă distruse.

Deteriorarea țesutului poate determina apariția lichidului tisular și, în cazul pemphigus vulgaris, să se colecteze în bule corespunzătoare. Practic, două etape / faze sunt clasificate în pemphigus vulgaris (faza inițială și faza de generalizare).

cauze

Dintre Pemphigus vulgaris apare relativ rar, dar se caracterizează printr-un curs sever. În legătură cu cauzele declanșatoare ale pemphigus vulgaris, nu există rezultate clare până în prezent. Acest lucru face ca tratamentul bolii să fie mai dificil.

Nu numai tumorile sau carcinoamele, precum și dezvoltarea de corpuri proteice foarte speciale pot fi declanșatorul pemphigus vulgaris. Unele ingrediente active selectate în medicamente sunt, de asemenea, suspectate de a putea promova pemphigus vulgaris.

În plus, posibile cauze ale pemphigus vulgaris sunt deteriorarea pielii datorită acțiunii factorilor fizici, cum ar fi razele UV puternice, razele X și arsurile la nivelul pielii.

Simptome, afectiuni si semne

Semnele generale ale pemphigus vulgaris sunt starea de rău, oboseala și slăbiciunea fizică. Unii dintre cei afectați suferă, de asemenea, de febră, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate. Simptomul tipic sunt veziculele pielii de diferite dimensiuni.

Prefera sa se formeze pe mucoase. Cel mai adesea acest lucru se întâmplă în gură. Pustulele moi sunt umplute cu lichid apos. Acestea sunt tandre la presiune, dar nu mâncărime. Pielea ta subțire crapă foarte ușor. Aceasta creează zone deschise, dureroase. Vindecarea este lentă. Dacă infecția este mai severă, mucoasa bucală este afectată în mod cuprinzător.

Boala se poate răspândi la nas și gât. Rezultatele suplimentare sunt rezultatul. Mâncarea, băutul și înghițirea sunt clar afectate. Alte zone preferate ale corpului pentru dependența vezicii urinare sunt scalpul păros, axile, zona toracică și mucoasa genitală și anala. Cu cât suprafața este afectată mai mult, cu atât apare mai multă durere.

Când stratul superior de piele se vindecă, zonele deteriorate permanent ale pielii rămân dedesubt. Ca caracteristici caracteristice, în aceste puncte se formează suprafețe plagite sau încrustate, care se extind constant. Tenul este comparabil cu o arsură. Simptomele care apar mai rar sunt exfolierea extensivă a pielii. Adesea sunt predispuse la infecții răspândite. În cel mai rău caz, aceste simptome duc la intoxicații sanguine care pot pune viața în pericol.

Diagnostic și curs

Pacienții care sunt sub Pemphiguss vulgaris suferă, sunt chinuite de blisterele de piele pline de lichid, care se răspândesc intens.

Blisterele sunt deosebit de frecvente în vulgarul pemphiguss de pe față, flancuri, spate și abdomen, precum și la nivelul inghinilor, feselor și sub axile. Primele blistere din pemphigus vulgaris se formează de obicei în membrana mucoasă a gurii.

Dezvoltarea unor mari defecte ale pielii deschise în pemphigus vulgaris cauzează adesea focare purulente din cauza germenilor invadatori. De asemenea, se formează cruste și mâncărimi. În cazuri extreme, cei afectați se plâng de febră, simptome asemănătoare gripei și de un ten modificat. Disconfortul pielii scade foarte lent cu pemphiguss vulgaris.

Pentru a diagnostica pemphigus vulgaris este utilizat un test special pentru piele. Pe lângă evaluarea vizuală a pemphigus vulgaris, examinări microscopice ale pielii și o determinare a titlului de anticorpi pot fi luate în considerare și pentru clarificarea diagnosticului.

complicaţiile

Din cauza pemphigus vulgaris, pacienții suferă în primul rând de plângeri estetice cu privire la piele. Acest lucru duce în principal la înroșirea pielii și la formarea de blistere mici. Acestea pot fi umplute cu un lichid și rănit. În general, pemphigus vulgaris reduce semnificativ și reduce calitatea vieții pacientului.

Majoritatea celor afectați suferă, de asemenea, de simptome ale gripei. Există febră și pierderea poftei de mâncare. Pierderea în greutate și slăbiciunea generală pot apărea și au un efect negativ asupra vieții de zi cu zi a pacientului. De regulă, boala duce, de asemenea, la cicatrici și deci la limitări semnificative în estetică. Pacienții nu se mai simt frumoși și pot suferi de complexe de inferioritate sau de o stimă de sine redusă.

La copii, boala poate duce la intimidare sau tachinare. Simptomele pemphigus vulgaris pot fi limitate cu ajutorul medicamentelor. Nu există complicații particulare. În multe cazuri, pacienții sunt dependenți de utilizarea prelungită a acestor medicamente. Speranța de viață nu este de obicei redusă cu această boală.

Când trebuie să te duci la doctor?

Modificările pielii care sugerează pemphigus vulgaris sau o altă formă de pemfigus trebuie examinate de medicul dumneavoastră. Dacă pe piele apar cruste gălbui, eroziuni pe mucoase sau simptome însoțitoare, cum ar fi febra, este recomandat un medic. Sângerarea și infecțiile trebuie clarificate cât mai repede, deoarece, dacă este lăsată netratată, boala se poate răspândi în țesutul înconjurător. Blisterele pline de sânge, mâncărimi severe și senzații anormale sunt semne de avertizare care indică un curs sever și, prin urmare, trebuie examinate și tratate rapid.

Pemphigus vulgaris este tratat de un medic de familie sau de un dermatolog în funcție de tipul și severitatea simptomelor și de localizarea acestora. Pentru forme ușoare, poate fi consultat un farmacist, care va prescrie un preparat adecvat după o scurtă consultație cu pacientul. Dacă există modificări ale pielii gurii, dentistul poate fi vizitat. Persoanele care dezvoltă pemphigus vulgaris în legătură cu o boală tumorală sau utilizarea medicamentelor agresive trebuie să consulte medicul responsabil.

Tratament și terapie

Terapia de Pemphigus vulgaris este extrem de obositor și se bazează în principal pe medicamente. Acestea ar trebui să slăbească sistemul imunitar al organismului. Medicamente selectate special împotriva pemphigus vulgaris sunt așa-numitele imunosupresoare și substanțe cu un conținut ridicat de cortizon.

Terapia pemphigus vulgaris are loc întotdeauna într-un complex al mai multor proceduri, care privește atât cauzele, cât și plângerile care apar. În cazul în care veziculele cauzate de pemphigus vulgaris apar în membrana mucoasă a gurii, este recomandabil să folosiți spălături bucale extrem de eficiente și să evitați alimentele sărate și picante. Aceste opțiuni împotriva pemphigus vulgaris sunt completate de tratamentul regiunilor inflamate ale pielii cauzate de leziuni cu pansamente care conțin cortizon.

Zonele afectate sunt păstrate umede cu bandaje aseptice pentru a evita incrustatiile care apar la pemphigus vulgaris. Plasarea tampoanelor sterile cu o tinctură de iod poate împiedica bacteriile să pătrundă răni deschise cauzate de pemphigus vulgaris. În unele cazuri, calmantele sunt, de asemenea, administrate pentru a permite consumul de alimente și băuturi.

Perspective și prognoză

Cursul bolii variază mult de la acut la cronic și depinde de mai mulți factori. De la introducerea terapiei cu cortizon, au existat mai puține forme fatale. Dacă este lăsat netratat, pemphigus vulgaris poate fi fatal din cauza suprainfecțiilor și a cachexiei (mortalitate la nivel mondial de 5-10%), cel mai frecvent în primii 5 ani după diagnostic. Terapia pe termen lung cu glucocorticoizi și imunosupresoare și efectele lor secundare pot, de asemenea, să crească mortalitatea. Boala pielii apare spontan și de obicei are loc cronic în faze de-a lungul mai multor luni și ani. Cu toate acestea, există și remisiuni spontane (= auto-vindecare).

Cursul bolii poate fi influențat negativ de nevoia de doze mari de cortizon și de bolile anterioare existente. Un prognostic slab duce, de asemenea, la pacienții vârstnici și răspândirea extensivă a simptomelor pielii.

Diagnosticul precoce și începerea terapiei favorizează evoluția bolii de piele bășitoare. După începerea terapiei, este nevoie de o medie de 2-3 săptămâni pentru ca blisterele să nu mai reapară.Vindecarea modificărilor pielii durează aproximativ 6-8 săptămâni. Verificările medicale strânse și ajustările de doză ale medicamentelor necesare duc, de asemenea, la un prognostic pozitiv. Unele studii arată că 50% dintre pacienți sunt sănătoși sau fără simptome după 5 ani și 75% după 10 ani.

profilaxie

Prevenire activă împotriva Pemphigus vulgaris din păcate nu există. Dezvoltarea pemphigus vulgaris este observată mai ales la adulții cu vârsta peste 30 de ani. Un aspect pozitiv al pemphigus vulgaris este faptul că auto-vindecarea apare în multe cazuri, astfel încât doar câteva persoane suferă de un curs cronic de pemphigus vulgaris.

Frecvența morții din cauza pemphigus vulgaris a scăzut semnificativ odată cu tratamentul și îngrijirea medicală cuprinzătoare. Acest lucru se datorează și faptului că cei afectați solicită de obicei tratament medical în timp util.

Dupa ingrijire

Cu pemphigus vulgaris, cei afectați au, de obicei, doar câteva măsuri de urmărire directă disponibile. Cu această boală, cei afectați depind în primul rând de un diagnostic rapid și de un tratament ulterior al bolii pentru ameliorarea simptomelor și prevenirea altor complicații. De regulă, nu există o vindecare independentă, astfel încât este necesar un tratament continuu de către un medic.

Pentru tratamentul în sine, în majoritatea cazurilor, persoana în cauză depinde de aportul diferitelor medicamente. Doza corectă și aportul regulat trebuie să fie întotdeauna respectate pentru a ameliora simptomele în mod permanent și mai ales în mod corespunzător. Dacă ceva nu este clar sau dacă aveți întrebări, trebuie să consultați întotdeauna un medic.

De asemenea, cei afectați de pemphigus vulgaris ar trebui să-și protejeze corpul în mod deosebit și să respecte un standard ridicat de igienă în cazul rănilor. Disconfortul pe piele poate fi tratat cu creme sau unguente, deși controalele periodice ale unui dermatolog sunt de asemenea foarte utile. În multe cazuri, însă, boala reduce semnificativ și speranța de viață a celor afectați.

Puteți face asta singur

Această boală a pielii trebuie tratată de un medic, deoarece o suprainfecție a blisterelor poate duce la sepsis care poate pune viața în pericol. De asemenea, medicul poate găsi o cauză, cum ar fi o boală de bază, care trebuie tratată. Dacă medicația este cauza bolii, poate fi utilă o schimbare a medicației.

Pacienții cu pemphigus vulgaris ar trebui să asigure o nutriție adecvată, chiar dacă suferă de bășici dureroase la nivelul gurii, nasului și gâtului care îngreunează consumul. Deoarece organismul este slăbit de numeroasele infecții mici, alimentul trebuie să fie ușor, bogat în vitamine și ușor digerabil. Perioadele de repaus regulat ajută împotriva oboselii și a sentimentelor de slăbiciune.

Deoarece boala poate fi foarte dureroasă și poate fi însoțită de deficiențe cosmetice în zona feței, cei afectați se simt adesea foarte stresați. Puteți beneficia de tratament psihoterapeutic însoțitor. Este, de asemenea, recomandat să contactați un grup de auto-ajutor. De exemplu, o apartenență gratuită la „Pemphigus and Pemphigoid Self-Help e. V. „, deoarece asociația oferă întotdeauna cele mai recente informații despre boală online și pacienții pot schimba direct informații (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Dacă copiii sunt afectați de boală, este posibil ca aceștia să fie tachinați sau chiar agresați la grădiniță și școală. Părinții ar trebui să acorde atenție acestui lucru și să ia măsuri de măsurare, dacă este necesar.