Dintre Boala Waldenström, tot sub numele Macroglobulinemia lui Waldenström cunoscut, aparține leucemiei, mai precis limfomului. Boala care progresează lent este destul de rară și afectează mai ales pacienții vârstnici, pacienții sub 40 de ani sunt afectați doar în cazuri excepționale.
Care este boala Waldenström?
© L.Darin - stoc.adobe.com
Macroglobulinemia Waldenström este o boală malignă a globulelor albe din sânge numită după medicul suedez Jan Waldenström. El a descris boala pentru prima dată în anii ’40.
La Boala Waldenström există o creștere necontrolată a limfocitelor B, care aparțin globulelor albe din sânge, leucocitelor. Aceasta creează un număr mare de limfocite B, dar disfuncționale. Limfocitele B joacă un rol important în sistemul imunitar. Sunt responsabili de producerea anticorpilor numiți imunoglobuline. Limfocitele B tulburate din boala Waldenström produc una din aceste imunoglobuline, imunoglobulina M (IgM), în cantități mari.
Cu toate acestea, acest IgM produs de celulele degenerate nu are nicio funcție. În acest caz, se vorbește despre o paraproteină și, când există o apariție crescută a paraproteinelor în sânge, de o paraproteinemie. Limfocitele B, la fel ca majoritatea altor celule din sânge, sunt făcute în măduva osoasă. Întrucât un număr anormal de mare de limfocite B se formează în boala Waldenström, acestea se infiltrează în măduva osoasă și deplasează celulele stem din care se formează celelalte celule sanguine. Limfocitele B degenerate se pot infiltra și în alte organe, cum ar fi splina, ganglionii limfatici sau ficatul.
cauze
Boala Waldenström este o boală rară. Apare aproximativ o dată la 100.000 de locuitori pe an în Germania. Majoritatea pacienților au peste 60 de ani în momentul diagnosticării, iar boala Waldenström este rareori diagnosticată la pacienții cu vârsta mai mică de 40 de ani.
Ca și în cazul majorității formelor de leucemie, cauza macroglobulinemiei lui Waldenström este încă neclară. Cu toate acestea, sunt discutați diverși factori declanșatori. Oamenii de știință presupun că diverse substanțe chimice, în special benzenul, pot duce la tulburări în formarea sângelui. Același lucru este valabil și pentru medicamentele citotoxice. Nu este neobișnuit ca pacienții cu tumori să dezvolte leucemie după tratamentul cu medicamente citostatice. Ceva similar se observă cu radiațiile ionizante. În medicină, radiațiile ionizante sunt utilizate, de exemplu, în radiografii sau în radioterapie în tratamentul cancerului.
De asemenea, se presupune că virusurile joacă un rol important în dezvoltarea leucemiei și a tumorilor. Virusurile Hepatitei B și C, virusurilor papiloma umane și virusului Epstein-Barr ar trebui menționate aici. O predispoziție genetică și factori psihogeni sunt, de asemenea, discutați ca declanșatori sau cauze ale leucemiei.
Simptome, afectiuni si semne
Boala Waldenström este adesea nedetectată și este, de obicei, un diagnostic de șansă în timpul analizelor de sânge de rutină. Simptomele bolii sunt cauzate, pe de o parte, de infiltrarea măduvei osoase și a organelor, iar pe de altă parte de paraproteinemia.
Prin infiltrarea măduvei osoase, producția altor celule sanguine este sever restricționată. Lipsa globulelor roșii duce la anemie cu simptomele tipice ale anemiei, cum ar fi oboseală extremă, paloare, tremur, dificultăți de concentrare, dureri de cap sau amețeli. Trombocitele nu mai sunt produse suficient. Trombocitele sunt trombocitele și o parte importantă a coagulării sângelui.
Dacă există prea puține trombocite în sânge, la fel ca în boala Waldenström, există o tendință crescută la sângerare. Acest lucru apare, de exemplu, în sângerare frecventă în nas sau apariția crescută a vânătăilor. În boala Waldenström se produc imunoglobuline, dar nu au nicio funcție. Există o lipsă de anticorpi care funcționează. Rezultatul este o susceptibilitate crescută la infecție. Aproximativ două treimi din toți pacienții cu boala Waldenström se plâng de polineuropatii, adică tulburări senzoriale, cum ar fi furnicături, arsură, ace și ace sau lipsa de conștientizare în extremități.
Aceasta este cauzată de imunoglobulinele afectate care se instalează în nervi. Imunoglobulinele pot provoca, de asemenea, umflarea ficatului, umflarea ganglionilor limfatici sau punctarea hemoragiilor pielii. Supraproducția paraproteinelor îngroașă și sângele, astfel încât acesta să nu mai poată curge la fel de rapid. Acest lucru se manifestă printre altele în simptome nespecifice, cum ar fi slăbiciunea, oboseala sau pierderea poftei de mâncare. Pierderea vederii sau a auzului poate fi cauzată și de acest așa-numit sindrom de hiperviscozitate.
Diagnosticul și cursul bolii
Diagnosticul bolii Waldenström se face prin diferite teste de laborator, genetice și imunologice. Imunoglobulina M anormală și foarte crescută este detectată în laborator folosind electroforeza proteică. Se realizează o puncție a măduvei osoase, aspirația măduvei arătând o creștere puternică a limfocitelor B. Aceste limfocite au, de asemenea, o mutație genetică specială. Pentru a determina amploarea infiltrației în corp, se utilizează metode imagistice precum tomografia computerizată sau tomografia prin rezonanță magnetică.
Boala progresează lent, fără tratament. Odată cu tratamentul, timpul mediu de supraviețuire este de 7,7 ani, ceea ce înseamnă că jumătate din toți pacienții au murit în acest timp de la diagnostic.
complicaţiile
În majoritatea cazurilor, boala Waldenström este diagnosticată doar printr-o examinare aleatorie, astfel că, de obicei, tratamentul precoce nu este posibil. Cei afectați suferă de anemie pronunțată și, de asemenea, de oboseală și paloare. Rezistența persoanei afectate este, de asemenea, redusă semnificativ de plângeri și apare oboseala.
De asemenea, pacienții suferă de tulburări de concentrare și amețeli severe. Durerea de cap se dezvoltă, iar aceste plângeri pot afecta în special dezvoltarea copiilor. Calitatea vieții pacientului este semnificativ redusă de boala Waldenström. Nu este neobișnuit ca persoanele afectate să sufere de hemoragii și paralizie sau alte tulburări senzoriale.
Sângerarea de pe piele sau pierderea poftei de mâncare pot apărea și continuă să restricționeze viața de zi cu zi a persoanei în cauză. Din pacate, nu este posibila o terapie cauzala pentru boala Waldenström. Simptomele pot fi însă limitate relativ bine cu ajutorul medicamentelor. Nu există complicații și boala progresează întotdeauna pozitiv. Speranța de viață nu este de obicei redusă sau restricționată cu un tratament de succes.
Când trebuie să te duci la doctor?
Dacă sentimentul de boală persistă sau crește, trebuie consultat un medic. Dacă există o stare de rău difuză, o neliniște interioară sau o pierdere de bunăstare, este recomandabilă vizita medicului. Deoarece boala este descoperită de obicei doar din întâmplare, trebuie acordată o atenție specială schimbărilor fizice și deficiențelor în confruntarea cu viața de zi cu zi. Grupul de risc pentru boala Waldenström include femei peste 40 de ani. În special, trebuie să consultați un medic în caz de nereguli sau modificări. Dacă aveți tulburări de somn, dureri de cap sau o scădere a performanței psihice sau fizice, există motive de îngrijorare.
În cazul tulburărilor de concentrare și atenție, amețeli sau vărsături, simptomele trebuie clarificate. Formarea de vânătăi sau alte modificări ale pielii, o tendință bruscă de sângerare, precum și cicluri menstruale neregulate trebuie discutate cu un medic. Oboseala, oboseala și oboseala rapidă indică tulburări de sănătate și trebuie examinate.
Dacă tendința de infecții crește, dacă există tulburări senzoriale pe piele, amorțeală sau senzație de furnicături pe corp, este necesar un medic. Aspectul palid, problemele fluxului sanguin sau modificările ritmului cardiac sunt motive de îngrijorare. Dacă simptomele persistă mai multe săptămâni, trebuie consultat un medic.
Terapie și tratament
Terapia se administrează numai atunci când boala provoacă simptome. Scopul terapiei în boala Waldenström nu este vindecarea bolii, ci eliminarea sau ameliorarea simptomelor. Se vorbește aici despre o abordare terapeutică paliativă. O combinație de citostatice și cortizon este utilizată.
Dacă există o mulțime de IgM în sânge și afectează astfel proprietățile de flux ale sângelui, poate fi efectuată și plasmafereza. Plasma sanguină și astfel paraproteinele conținute în ea sunt schimbate cu un dispozitiv de plasmafereză.
Perspective și prognoză
Dacă este lăsată netratată, boala Waldenström progresează lent. Deoarece există prea puține leucocite funcționale în organism, apare un sindrom de deficiență de anticorp, care este asociat cu un sistem imunitar slab și un risc crescut de infecție. Odată cu terapia contemporană, timpul mediu de supraviețuire este de 7 până la 8 ani după diagnosticul inițial. Cu toate acestea, unele persoane afectate încă trăiesc de peste 20 de ani cu o calitate înaltă a vieții.
Prognosticul individual depinde de diverși factori. Prognosticul depinde de ce grup de risc aparține persoana bolnavă. La pacienții cu risc ridicat, rata de supraviețuire de 5 ani este de 36%, la pacienții cu risc scăzut este de 87%. Conform indicelui de prognoză al Sistemului internațional de scor pentru Macroglobulinemia de Waldenström (ISSWM), parametrii cu influență negativă asupra prognosticului sunt o vârstă de peste 65 de ani, un nivel de hemoglobină scăzut (sub 11,5 g / dl), un număr de plachete scăzut sever ( sub 100.000 / µl), o concentrație crescută de proteine monoclonale (peste 70 g / l) și o creștere a nivelului sanguin de beta-2-microglobulină (peste 3 mg / l).
În multe dintre persoanele afectate înainte de vârsta de 65 de ani, boala poate fi regresată pe termen lung prin terapie. În cele din urmă, terapia este continuu extinsă și îmbunătățită cu noi medicamente (inclusiv inhibitori de tirozin kinază, rituximab). Prin urmare, experții consideră că prognoza se va îmbunătăți semnificativ în viitor.
Împiedica
Deoarece cauzele bolii Waldenström încă nu sunt suficient de înțelese, nu există măsuri preventive împotriva bolii. Pentru a reduce riscul de îmbolnăvire, trebuie evitat contactul cu poluanți chimici, cum ar fi benzenul. De asemenea, ar trebui să evitați expunerea inutilă la radiații, de exemplu prin examene crescute de radiografie
Dupa ingrijire
În cele mai multe cazuri, măsurile de urmărire a bolii Waldenström sunt relativ limitate sau nu sunt chiar disponibile pentru persoana afectată. De aceea, în mod ideal, trebuie consultat un medic cu privire la primele simptome și semne ale bolii, astfel încât să nu mai existe plângeri sau complicații. Vindecarea de sine nu se poate produce.
Întrucât este vorba despre o boală genetică, în cazul în care persoana în cauză dorește să aibă un copil, ar trebui să facă un test genetic pentru a preveni apariția din nou a bolii Waldenström. Cei afectati depind de obicei de tratamentul pe termen lung, desi vindecarea completa nu se poate realiza.
Prin urmare, în viața lor de zi cu zi, pacienții sunt, de asemenea, dependenți de sprijinul și ajutorul propriei familii, de prieteni și cunoscuți. Acest lucru poate preveni și plângerile psihologice sau depresia. Nu rareori, cu boala Waldenström, poate fi foarte util contactul cu alți pacienți cu boala. Acest lucru duce adesea la un schimb de informații, care poate facilita viața de zi cu zi pentru persoana în cauză. Boala poate limita speranța de viață a persoanei afectate.
Puteți face asta singur
Boala Waldenström este o boală foarte rară care trebuie mai întâi clarificată și tratată de un medic. Puteți acționa singur împotriva consecințelor unei infiltrații a măduvei osoase. Cei afectați ar trebui să ia, de asemenea, măsuri pentru reducerea stresului emoțional asociat bolii.
Pe lângă fizioterapia medicală, poate fi efectuată fizioterapie sau yoga. Exercițiile fizice ajută la întărirea sistemului musculo-scheletic și la ameliorarea durerii. Cu toate acestea, suficientă odihnă și relaxare sunt de asemenea importante. Acesta este singurul mod de a vă asigura că simptomele nu cresc. Dacă simptomele principale sunt însoțite de un sindrom de hiperviscozitate, tratamentul medicamentos este necesar. Pacientul poate susține acest lucru notând orice reacții adverse și interacțiuni într-un jurnal de reclamații și comunicând rezultatele medicului.
În cele din urmă, trebuie să se ceară întotdeauna ajutor terapeutic cu boala Waldenström. De exemplu, pacienții pot vizita un grup de auto-ajutor și pot vorbi cu alte persoane afectate. Persoanele bolnave pot găsi, de asemenea, sprijin și informații pe forumurile de internet sau în centrele de specialitate pentru boli relevante. Toate măsurile ar trebui luate în consultare cu chirurgul ortoped sau internistul responsabil.
.jpg)
.jpg)
