Sindromul Lennox-Gastaut

La fel de Sindromul Lennox-Gastaut este un sindrom rar de epilepsie. Forma de epilepsie dificil de tratat afectează în principal copiii între 2 și 6 ani.

Ce este sindromul Lennox-Gastaut?

Sindromul Lennox-Gastaut (SLG) este numele unei forme severe de epilepsie. De asemenea, va fi Sindromul Lennox numit și este considerat greu de tratat. Boala afectează în special copiii între doi și șase ani, care suferă de crize epileptice frecvente.

Sindromul Lennox-Gastaut a fost numit după neurologul american William G. Lennox (1884-1960) și medicul francez Henri Gastaut (1915-1995). Ambii medici au descris în detaliu boala pentru prima dată în anii ’50 și s-au ocupat de cercetările sale. În acest sens, ei au distins condiția de alte forme de epilepsie.

Se crede că din 100 de copii afectați de epilepsie, cinci vor dezvolta sindromul Lennox-Gastaut. Băieții suferă de LGS mai des decât fetele. Unii dintre copii nu au prezentat anomalii înainte de debutul bolii. Alții au suferit anterior de epilepsie, care s-a transformat apoi în LGS.

cauze

Nu există o singură cauză pentru sindromul Lennox-Gastaut, astfel încât pot fi luate în considerare motive diferite pentru focarul său. Unul din cinci copii va avea sindromul West, o altă formă severă de epilepsie, înainte de a dezvolta LGS. Nu este neobișnuit ca copiii nou-născuți să experimenteze convulsii sau convulsii epileptice generalizate în prealabil.

În aproximativ două treimi din toți copiii afectați, sindromul Lennox-Gastaut este cauzat de afectarea creierului. Alte boli sau tulburări de dezvoltare pot fi, de asemenea, responsabile pentru LGS. Cele mai frecvente declanșatoare includ boli metabolice, scleroză tuberculoasă, toxoplasmoză, meningită (meningită) sau encefalită (inflamația creierului).

Alte cauze includ tulburări de creier organice pronunțate din cauza lipsei de oxigen în timpul procesului de naștere sau a unei nașteri premature, precum și a unor leziuni traumatice cerebrale. În multe cazuri, sindromul Lennox-Gastaut nu are nicio boală de bază. În medicină, se vorbește despre un LGS idiopatic sau criptogen.

Simptome, afectiuni si semne

Sindromul Lennox-Gastaut apare de obicei între vârsta de 2 și 6 ani. Uneori, focarul apare numai după vârsta de 8 ani. Deoarece există o paralelă considerabilă cu sindromul de Vest, se presupune o relație între cele două boli.

Un simptom tipic al sindromului Lennox-Gastaut este apariția repetată a convulsiilor epileptice, care apar de mai multe ori pe zi. Sunt caracteristice diferite tipuri de crize, a căror diversitate nu poate fi observată în niciun alt sindrom de epilepsie. Copiii afectați suferă cel mai adesea de crize tonice, pe care le manifestă de obicei în timpul somnului și sunt însoțite de rigidizarea mușchilor.

Când sunt obosiți, apar deseori convulsii mioclonice, cu debut brusc de răsucire musculară. Alte plângeri ale LGS sunt convulsii atonice, convulsii grand mal, convulsii focale și tonico-clonice, precum și absențe atipice. De obicei, convulsiile durează doar câteva secunde.

Unii copii suferă, de asemenea, de apatie, lipsă de reacție și confuzie. O altă problemă este căderea datorată convulsiilor epileptice, care la rândul lor pot duce la răni. Din acest motiv, copiilor afectați sunt sfătuiți să poarte cască de avarie. Un alt efect secundar al sindromului Lennox-Gastaut sunt dizabilitățile cognitive, problemele de comportament și întârzierile în dezvoltarea generală a organismului.

Diagnosticul și cursul bolii

Diagnosticul sindromului Lennox-Gastaut este considerat dificil. Simptomele prezintă adesea asemănări cu alte boli. În plus, nu există o singură cauză a sindromului. Pentru a putea diferenția LGS de alte sindroame de epilepsie, medicul examinator clarifică vârsta copilului când apar simptomele pentru prima dată.

De asemenea, el este preocupat de tabloul clinic, frecvența și diversitatea convulsiilor epileptice și posibile întârzieri în dezvoltarea fizică și psihologică. Un EEG de somn este o metodă importantă de diagnostic. Crizele tonice tipice apar de obicei în timpul somnului.

De asemenea, este important un diagnostic diferențiat al așa-numitului sindrom pseudo-Lennox, în care convulsiile tonice sunt absente. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a creierului poate fi realizată pentru a afla declanșatorii organici ai creierului. Dacă tiparele de mișcare ale convulsiilor epileptice apar predominant pe o anumită parte a creierului, acest lucru indică lezarea acestora.

Deoarece sindromul Lennox-Gastaut este greu de tratat, boala se dezvoltă rar pozitiv. LGS se termină fatal în aproximativ cinci procente din toate cazurile. Adesea apar și deficite neurologice, care provoacă întârzieri în dezvoltarea psihică a copilului.

complicaţiile

De regulă, pacienții cu sindrom Lennox-Gastaut suferă mai mult de crize epileptice. Acestea pot reduce și reduce în mod semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. În majoritatea cazurilor, convulsiile duc, de asemenea, la dureri severe și restricții suplimentare în viața de zi cu zi. Rudele și părinții sunt adesea afectați de sindromul Lennox-Gastaut din cauza plângerilor psihologice sau a depresiei.

De asemenea, pacienții suferă de oboseală pronunțată și nu rareori de zvâcniri musculare. Există, de asemenea, o adeptitate, astfel încât cei afectați să poată ajunge la tulburări de coordonare și concentrare. Dezvoltarea copiilor este adesea grav restricționată și întârziată ca urmare. În majoritatea cazurilor, sindromul Lennox-Gastaut duce, de asemenea, la probleme de comportament și alte dizabilități pentru pacient.

Abilitățile motorii și cognitive nu sunt frecvent afectate de sindromul Lennox-Gastaut. Drept urmare, cei afectați pot suferi, de asemenea, de tachinări sau de intimidare în copilărie. Sindromul Lennox-Gastaut este tratat cu ajutorul medicamentelor. De regulă, nu există complicații particulare. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor nu există un curs complet pozitiv al bolii.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă copilul are brusc convulsii sau oboseală persistentă, aceasta indică o afecțiune gravă care are nevoie de clarificări. Părinții copiilor afectați ar trebui să discute plângerile cu medicul pediatru. Dacă simptomele persistă, copilul trebuie examinat și, dacă este necesar, tratat cu medicamente. Dacă există probleme de comportament sau semne de dizabilitate cognitivă, cel mai bine este să consultați un medic pentru a putea face un diagnostic rapid. Dacă sindromul Lennox-Gastaut este prezent, copilul trebuie monitorizat îndeaproape.

Dacă nu există sau nu există un tratament inadecvat, convulsiile epileptice pot duce la căderi și alte complicații. În plus, suferința are adesea un impact negativ asupra stării mentale a copilului. Tratamentul terapeutic scade riscul unei boli mintale grave. Tratamentul medicamentos este susținut de măsuri fizioterapeutice. În cazuri severe, operația trebuie să fie efectuată pentru a evita disconfortul major. Deoarece sindromul Lennox-Gastaut se poate dezvolta foarte diferit, este necesară întotdeauna o examinare medicală.

Tratament și terapie

Comparativ cu alte forme de epilepsie, sindromul Lennox-Gastaut este greu de tratat. Cu toate acestea, tratamentul este încă considerat mai ușor decât în ​​cazul sindromului West. Cu toate acestea, succesul tratamentului nu poate fi garantat nici măcar cu un diagnostic precoce.

Majoritatea persoanelor care se îmbolnăvesc primesc medicamente pentru a controla convulsiile. Se folosesc ingrediente active, cum ar fi valproatul, felbamatul, benzodiazepinele, topiramatul, levetiracetamul și lamotrigina. O problemă este însă că medicamentele nu pot garanta întotdeauna libertatea împotriva convulsiilor.

În epilepsia rezistentă la tratament, urmarea unei diete ketogene este considerată utilă. Dieta echilibrată proteic și limitată de carbohidrați a dus la o îmbunătățire a simptomelor într-unul din cele trei cazuri de boală.

Dacă o leziune de organ tratabilă este responsabilă pentru sindromul Lennox-Gastaut, există opțiunea intervenției chirurgicale ca parte a chirurgiei de epilepsie. Astfel, odată cu îndepărtarea chirurgicală a pagubelor, convulsiile pot fi remediate.

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru sindromul Lennox-Gastaut este slab. Există o deteriorare ireparabilă a creierului. Acest lucru afectează în mod semnificativ calitatea vieții pacientului. Fără îngrijiri medicale, pot apărea condiții de pericol pentru viață. Crizele epileptice trebuie monitorizate și controlate de un medic pentru a reduce riscul de complicații. Un tratament încearcă să reducă la minimum apariția convulsiilor prin administrarea de medicamente. Dacă ingredientele active date sunt bine absorbite și prelucrate de organism, în general, se poate realiza un curs favorabil al bolii.

Cu toate acestea, medicamentele au efecte secundare. În plus, o criză poate apărea din nou în orice moment de-a lungul duratei de viață. Libertatea împotriva reclamațiilor nu este garantată. Chirurgia poate fi efectuată la unii pacienți. Chirurgia este, de asemenea, asociată cu riscuri și reacții adverse. Cu toate acestea, pentru unii bolnavi, această măsură de tratament este o opțiune bună pentru ameliorarea pe termen lung a simptomelor.

Într-o procedură chirurgicală, zonele deteriorate ale creierului sunt îndepărtate. Dacă nu există complicații suplimentare, persoana afectată experimentează o îmbunătățire semnificativă a stării generale de sănătate. Cu toate acestea, trebuie luat în considerare faptul că este o intervenție extrem de complexă în creierul uman. Dacă regiunile înconjurătoare sunt deteriorate în proces, pot apărea tulburări funcționale ireversibile severe în organism.

profilaxie

Nu există măsuri preventive cunoscute împotriva sindromului Lennox-Gastaut. Nu există o cauză uniformă pentru apariția convulsiilor epileptice.

Dupa ingrijire

Deoarece sindromul Lennox-Gastaut este incurabil, este necesară o îngrijire periodică și cuprinzătoare. Cei afectați, de obicei, suferă de o serie de complicații și plângeri, care în cel mai rău caz pot duce la decesul persoanei în cauză. Prin urmare, boala trebuie recunoscută și tratată foarte devreme, astfel încât să nu mai existe plângeri sau complicații.

Bolnavii trebuie să vadă un medic în mod regulat pentru a examina setările medicamentelor și posibilele reacții adverse. De asemenea, se poate recomanda sprijin psihologic pentru rude. În plus, rudele ar trebui să fie instruite să recunoască o convulsie epileptică și să ia măsurile adecvate. În cazul unei crampe, medicul de urgență ar trebui să fie sunat imediat, deoarece acest lucru poate pune viața în pericol.

Puteți face asta singur

Sindromul Lennox-Gastaut este asociat cu convulsii epileptice și apare adesea chiar și la copiii mici, astfel încât custodii poartă cea mai mare responsabilitate pentru îngrijirea medicală adecvată și pentru îngrijirea pacienților. În primul rând, părinții însoțesc în mod regulat copilul bolnav la examene medicale. În plus, custodele învață măsuri de prim ajutor și cum să se descurce corect cu copiii în caz de crize epileptice.

Deoarece acestea apar într-un grad foarte ridicat, copiii mici sunt expuși unui risc crescut de accidente. Prin urmare, este recomandabil ca pacienții să poarte o cască pentru a-și proteja capul de răni grave. În cazuri grave, părinții echipează de asemenea copilul cu protecție articulară, de exemplu pe genunchi sau mâini.

Crizele epileptice limitează semnificativ bunăstarea bolnavilor. În plus, copiii suferă, de asemenea, de o dezvoltare cognitivă afectată, astfel încât prezența la unitățile de îngrijire specială este adesea esențială. Ulterior, pacienții frecventează de obicei o școală specială pentru a-i dezvolta în funcție de percepția lor individuală. În plus, contactele sociale cu alți copii au adesea un efect benefic asupra calității vieții pacientului. Întrucât părinții sunt expuși la stres enorm din partea copilului bolnav și a convulsiilor epileptice, acestea dezvoltă adesea depresia, care are întotdeauna nevoie de terapie.