Scleroza concentrică Baló

Boala Baló este o afecțiune neurologică cunoscută și sub denumirea de scleroză concentrică și este varianta acută a sclerozei multiple. Principala caracteristică a bolii Baló este deteriorarea substanței albe, care formează un model inelar clar vizibil. Tratamentul este de obicei medicat.

Ce este boala Baló?

Pentru a face diagnosticul este necesar un test imagistic; Datorită rezoluției sale spațiale ridicate, tomografia prin rezonanță magnetică (MRT) este deosebit de potrivită.
© Robert Kneschke - stock.adobe.com

Principala caracteristică a decalării în spirală a substanței albe în sistemul nervos central (SNC) Boala Baló. Substanța albă este fibrele mielinizate (și deci izolate electric) ale celulelor nervoase. În 1928, maghiarul József Baló a descris pentru prima dată boala la pacienții decedați.

Cu ajutorul rezonanței magnetice (IRM), profesioniștii medicali pot vizualiza acum modelul clinic caracteristic în cerebrum: boala neurodegenerativă lasă cercuri concentrice în materia albă care seamănă cu inelele anuale ale unui copac sau ale unei cepe tăiate.

Ele provin din faptul că demielinizarea nu atacă celulele mielinei în mod uniform, dar provoacă contracția mai puternică și mai slabă. Boala lui Baró este o variantă a sclerozei multiple, care se caracterizează, de asemenea, prin demielinizarea substanței albe și progresează adesea în faze. Ca sinonime pentru boală se aplică scleroză concentrică Baló, Encefalita periaxilis concentrica precum Boala lui Baló.

cauze

Cauzele specifice ale sclerozei concentrice nu au fost încă cercetate în mod adecvat; se datorează mai multor influențe și, prin urmare, sunt multifactoriale. Boala Baló este varianta acută a sclerozei multiple și, prin urmare, se poate datora unor factori de risc similari.Acești factori includ predispoziția genetică și factorii de mediu.

În literatura de specialitate, oamenii de știință discută factori precum influențele dietetice, cum ar fi deficitul de vitamina D și infecțiile cu virusul Epstein-Barr. Conform stării actuale de cunoaștere, demielinizarea este cauzată de inflamația în SNC, care la rândul ei se datorează unei reacții autoimune. În scleroza multiplă, în forma cronică, apar mai multe focare de inflamație.

Cercetătorii explică cercurile concentrice ca o substanță care apare în afara creierului și migrează prin bariera sânge-creier în țesut, răspândindu-se ritmic prin difuzie. Acest tip de difuzie se datorează proprietăților țesutului și nu este specific pentru această substanță, ceea ce dăunează mielinei pe măsură ce se răspândește și astfel lasă cercuri concentrice în țesut. În funcție de zonele sistemului nervos afectate, boala se poate manifesta în diferite simptome.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomele vizibile extern și vizibile ale bolii Baló pot varia foarte mult în funcție de pacient. Depresia, ataxia, performanțele cognitive afectate, tulburările de mișcare, spasticitatea, paralizia și durerea fără o cauză fizică identificabilă sunt simptome care pot apărea în scleroza multiplă și concentrică.

Sunt de asemenea concepute tulburările de sensibilitate în care senzația fizică a anumitor stimuli este restricționată sau nu. Medicina distinge între patru tipuri de tulburări senzoriale de bază, fiecare putându-se manifesta în toate calitățile senzoriale: sensibilitate scăzută (hipestezie), sensibilitate crescută (hiperestezie), percepție greșită a stimulilor (disestezie; de ​​exemplu, durere de la atingerea ușoară) și percepția stimulilor care nu este prezent de fapt (parestezie; de ​​exemplu, furnicături în degete).

Aceste simptome pot apărea într-o varietate de afecțiuni neurologice și includ sensibilitate la temperatură, atingere, mișcare, poziție, vibrație, forță și durere.

Diagnosticul și cursul bolii

Pentru a face diagnosticul este necesar un test imagistic; Datorită rezoluției sale spațiale ridicate, tomografia prin rezonanță magnetică (MRT) este deosebit de potrivită. Boala Baló este confirmată atunci când modelul concentric tipic în materia albă a cerebrului este vizibil pe RMN. În plus, imaginea RMN prezintă simptome demielinizante la aproape jumătate dintre pacienți, ceea ce sugerează scleroză multiplă.

Adulții tineri sunt deosebit de bine reprezentați în rândul celor afectați. Medicii încă nu pot spune cu certitudine care este cursul tipic pentru boala Baló: detectarea timpurie nu a fost posibilă de multă vreme; Previziunile fiabile sunt, de asemenea, dificil de făcut la nivel individual. Cu toate acestea, boala Baló este probabil să aibă o singură fază severă.

complicaţiile

În cele mai multe cazuri, această boală duce la o paralizie severă, care poate apărea pe tot corpul. De regulă, paralizia, în orice caz, duce la restricții severe la mișcare și la sensibilitatea afectată, ceea ce duce la o reducere considerabilă a calității vieții. În unele cazuri, persoana în cauză depinde de un scaun cu rotile sau de ajutorul altor persoane din viața de zi cu zi. Spasticitatea poate apărea și ea.

Nu este neobișnuit să apară tulburări de dezvoltare mentală și motorie în cursul dezvoltării. Acest lucru poate duce la tachinări și intimidare, în special în rândul copiilor. De asemenea, stimulii nu pot fi percepuți în mod corespunzător, iar cei afectați sunt foarte sensibili la temperaturi. Nu este neobișnuit să apară dureri severe. Părinții pot suferi, de asemenea, de boli mentale sau depresie ca urmare a simptomelor.

Tratamentul acestei boli se realizează cu ajutorul medicamentelor. Nu există complicații suplimentare. Cu toate acestea, nu toate reclamațiile pot fi restricționate. Aceasta poate duce la reducerea speranței de viață. Persoana afectată depinde de diverse terapii.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dacă se observă tulburări de mișcare, paralizie și alte semne de scleroză concentrică Baló, trebuie consultat un medic. Afecțiunea trebuie tratată înainte de apariția complicațiilor grave. Dacă au apărut deja probleme de sănătate, trebuie sunat imediat la medic. Același lucru este valabil dacă se adaugă la simptomele fizice plângeri psihologice, cum ar fi depresia sau modificările personalității. Dacă apare o paralizie severă, este necesar și sfatul medicului.

Părinții care observă tulburări de dezvoltare mentală și motorie la copilul lor sunt sfătuiți să consulte pediatrul. Aceasta poate diagnostica boala Baló și, dacă este necesar, inițiază tratamentul direct. Acest lucru este necesar cel târziu atunci când copilul se plânge de durere. Întrucât boala poate reprezenta o sarcină psihologică mare pentru copil și părinți, trebuie să fie chemat un terapeut pentru a însoți tratamentul medical. Alți contacte sunt internați și ortopedi. Un nutriționist poate elabora o dietă individuală în consultare cu părinții și, astfel, ameliorează simptomele.

Tratament și terapie

Pentru a trata boala Baló, medicii folosesc adesea glucocorticoizi în practica lor, dar acestea nu întotdeauna îmbunătățesc situația. Hormonul steroidic apare, de asemenea, în mod natural în corpul uman; cortexul suprarenal îl produce pentru a descompune grăsimile și proteinele și pentru a sintetiza carbohidrații. În doze mari, precum cele găsite în medicamente, inhibă formarea proteinelor.

Acestea includ, de asemenea, anticorpii sistemului imunitar, care declanșează în mod fals o reacție inflamatorie în boala Baló și scleroza multiplă. Mitoxantrone poate fi, de asemenea, utilizat ca ingredient activ, care este, de asemenea, utilizat în scleroza multiplă; Până în prezent, există doar rapoarte individuale despre eficacitatea acesteia în scleroza concentrică.

Același lucru este valabil și pentru alte forme de tratament, cum ar fi schimbul de plasmă din sânge (plasmafereză). Medicul curant trebuie să evalueze posibilitățile și riscurile diferitelor opțiuni individual în fiecare caz.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru parestezie și tulburări circulatorii

Perspective și prognoză

Scleroza concentrică Baló este una dintre variantele sclerozei multiple, o așa-numită formă de graniță. Afectează sistemul nervos central și, spre deosebire de SM, nu apare de obicei în episoade. În scleroza concentrică Baló, leziunile tipice care sunt aranjate concentric se formează în țesutul demielinizat.

Prognosticul sclerozei concentrice Baló este puțin mai bun decât cel al sclerozei multiple. În unele cazuri există chiar o remisie spontană. În altele, un caz asimptomatic poate lua un curs individual. În multe cursuri monofazice, simptomele bolii demielinizante acute inflamatorii pot fi îmbunătățite.

Boala SNC, cunoscută și sub denumirea de encefalită periaxialis concentrica, apare în primul rând la adulții tineri. Simptomele depind de regiunea creierului afectată. Deși această boală era fatală și putea fi diagnosticată doar post mortem, perspectivele sunt mai bune astăzi. Tratamentul poate fi inițiat de gluco-corticosteroizi, medicamente imunosupresoare sau plasmafereză.

Dacă există leziuni în Scleroza Concentrică Baló ca în SM, cursul bolii poate fi, de asemenea, similar și recidivant. Acesta este cazul pentru aproximativ o treime sau jumătate dintre cei afectați. În acest caz, medicamentele SM sunt de asemenea administrate pentru profilaxie și prevenirea recidivei. În cazul unui curs monofazic al bolii, prognosticul este în general mai bun.

profilaxie

Deoarece cauzele bolii Baló sunt încă necunoscute în mare parte, iar dezvoltarea se bazează pe interacțiunea multor factori complexi, prevenirea țintită și fiabilă nu este posibilă.

Dupa ingrijire

În majoritatea cazurilor de scleroză Baló, pacientul are doar câteva măsuri directe de urmărire disponibile. Un diagnostic al bolii cu tratament ulterior trebuie să aibă loc foarte devreme, astfel încât să nu mai existe complicații. Dacă boala nu este tratată corect de către un medic, există, de obicei, restricții semnificative în mișcare pe măsură ce progresează.

Acestea pot avea un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei afectate. Pacienții cu această boală depind în mare parte de aportul de diferite medicamente. Ar trebui să fiți întotdeauna atenți la doza corectă și să continuați să o luați în mod regulat pentru a ameliora permanent simptomele.

Mulți pacienți depind de sprijinul și ajutorul altor persoane din viața lor de zi cu zi, prin care ajutorul și îngrijirea propriei familii pot avea un efect foarte pozitiv asupra continuării acestei boli. În acest context, discuțiile intense și pline de iubire cu persoana afectată sunt foarte importante, astfel încât depresia și alte tulburări psihologice să poată fi prevenite. Nu poate fi prevazut universal dacă scleroza Baló va duce la o speranță de viață redusă pentru cei afectați.

Puteți face asta singur

Pacienții cu scleroză concentrică Baló, de obicei, suferă de restricții severe în activitățile de zi cu zi și calitatea vieții. Motivele acestui lucru sunt, pe de o parte, tulburările motorii și mobilitatea restrânsă, fizioterapia pe termen lung contribuind pozitiv la senzația corpului pacientului. De asemenea, pacienții efectuează anumite exerciții de fizioterapie la domiciliu și susțin astfel menținerea mușchilor.

Dacă apare paralizia sau restricțiile de mobilitate sunt prea mari, mulți pacienți folosesc un scaun cu rotile. Are sens să adaptezi casa persoanei pentru a utiliza un scaun cu rotile. Uneori este necesar să vă deplasați într-un mediu fără bariere pentru a oferi pacientului mai multă independență. În plus, facilitățile de îngrijire sunt în discuție, în care pacienții beneficiază suplimentar de aspectul social prin contactul cu alte persoane bolnave.

Consumul adecvat al medicamentelor prescrise este important pentru calitatea vieții pacientului. Totuși, speranța de viață a celor afectați este redusă chiar și prin terapia adecvată. În legătură cu durerea și alte simptome, unii pacienți dezvoltă depresie. Tratamentul psihoterapeutic îi ajută pe cei afectați să atenueze suferința mentală.