Aproximativ jumătate din toate proteinele sunt în corpul uman glicoproteine. Substanțele joacă un rol de componente celulare, precum și de substanțe imune. Acestea sunt formate în principal ca parte a așa-numitei N-glicozilări și, dacă sunt montate incorect, pot provoca boli grave.
Ce sunt glicoproteinele?
Glicoproteinele sunt proteine cu reziduuri heteroglicane ramificate asemanatoare copacului. De obicei, au o consistență vâscoasă. Macromoleculele conțin grupe de zahăr legate covalent.
Ele constau din monosacharide, cum ar fi glucoza, fructoza, manoza sau aminoacetul acetilat. De aceea, ele sunt cunoscute și sub denumirea de oligozaharide legate de proteine. Legătura covalentă poate avea loc în moduri diferite și corespunde fie unei legături la aminoacizii serină sau asparagină. Legătura cu serina se numește O- și aceea cu asparagina N-glicozilare. Glicoproteinele implicate în N-glicozilare variază ca mărime. Ele corespund monosacharidelor, di- sau oligozaharidelor și chiar polizaharidelor.
În funcție de proporția lor de monosacharide, acestea sunt împărțite în glicoproteine bogate în mannoză, complexe și hibride. În grupul bogat în mannoză, predomină reziduurile de manoză. În grupa complexă, predomină zaharidele. Grupul hibrid este un hibrid. Conținutul de carbohidrați al glicoproteinelor este cuprins între câteva procente pentru ribonucleaze și până la 85% pentru antigenele grupului sanguin.
Funcție, efect și sarcini
Glicoproteinele îndeplinesc numeroase funcții în organismul uman. Ele sunt o componentă structurală a membranelor celulare și sunt, de asemenea, denumite proteine structurale în acest context. Dar sunt de asemenea conținute în mucus și servesc ca lubrifianți în lichide.
Ca proteine ale membranei, acestea contribuie la interacțiunea celulelor. Unele glicoproteine au și funcții hormonale, cum ar fi factorul de creștere hCG. Substanțele sunt la fel de importante ca și componentele imunologice sub formă de imunoglobuline și interferoni. Toate proteinele de export și proteinele de membrană din organism erau încă glicoproteine, cel puțin în timpul biosintezei. Ele sunt deosebit de relevante pentru reacțiile de recunoaștere din sistemul imunitar, deoarece interacționează cu celulele T imunologice și receptorii de celule T. În plasma sanguină umană au fost izolate diverse proteine plasmatice, dintre care doar albumina și prealbumina nu au reziduuri de zahăr.
Abundența glicoproteinelor este uimitoare. În cele din urmă, aproape toate proteinele solubile în extracelulare și enzimele au reziduuri de zahăr. Ca hormoni, glicoproteinele au un efect pleiotropic și, prin urmare, sunt cruciale pentru activitatea diferitelor sisteme de organe. Hormonii TSH, HCG și FSH sunt, de exemplu, glicoproteine. Ca proteine de membrană, ele sunt reprezentate în rolul de receptor, precum și de transportator și stabilizator. Au efect stabilizator, în special împreună cu glicolipidele. Împreună cu aceste substanțe formează așa-numitul glicocalix, care stabilizează celulele fără pereți celulari.
Educație, apariție, proprietăți și valori optime
Cea mai frecventă formă de formare a glicoproteinei este legătura N-glicozidică sau N-glicozilarea la asparagină. Zahărul se leagă de grupele de amide de acid fără azot. N-glicozilarea are loc în reticulul endoplasmic. N-glicozidele astfel formate sunt cele mai relevante grupe glicoproteine.
În N-glicozilare, precursorul de zahăr snitizează pe molecula purtătoare dolichol independent de secvența de aminoacizi a proteinei țintă. Grupa OH la capătul moleculei este legată de difosfat. Un precursor oligozaharidic se formează la reziduul de fosfat terminal al moleculelor. Primele șapte dintre zaharuri se adună pe partea citosolică. La fosfatul de dolichol sunt atașate două N-acetil-glucozamine și cinci reziduuri de manose. Nucleotidele de zahăr PIB-mannoză și UDP-N-acetil-glucozamină apar ca donatori. Precursorul este transportat prin membrana ER printr-o proteină de transport.
Aceasta înseamnă că etapa preliminară este orientată spre interiorul reticulului endoplasmic, unde i se adaugă patru reziduuri de manoză. În plus, reziduurile de glucoză sunt cultivate. Precursorul de 14 ani de zahăr este transferat în cele din urmă la o proteină. O altă cale de formare a glicoproteinelor este legătura O-glicozidică sau O-glicozilarea la serină, care are loc în aparatul Golgi al celulelor. Zahărul este legat de o grupare hidroxil a serinei. Valorile glicoproteinei sunt deosebit de relevante în legătură cu proteinele plasmatice, deoarece joacă un rol într-un număr complet de sânge. Listarea tuturor valorilor normale pentru glicoproteine individual în acest moment ar depăși scopul.
Boli și tulburări
Unele boli genetice au efecte asupra glicozilării. Un grup de astfel de boli este CDG. Glicoproteinele prezintă valori anormale. Cei afectați suferă de o dezvoltare încetinită, care se referă atât la probleme fizice, cât și la nivel mental.
Squint poate fi un alt simptom al tulburării genetice. Un număr de aproximativ 250 de gene diferite sunt implicate în formarea de glocoproteine. În cazul tulburărilor congenitale de glicozilare, tulburările de atașare a lanțurilor laterale de carbohidrați la proteine se datorează unei dispoziții genetice. În modificarea post-translațională, proteinele își primesc funcționalitatea completă. În acest proces, atunci când enzimele sau proteinele care construiește lanțuri laterale de carbohidrați sunt asamblate anormal împreună, se creează CDG. N-glicozilarea este cel mai frecvent afectată de tulburări. Până în prezent, au fost descoperite aproximativ 30 de defecte enzimatice care au un impact asupra N-glicozilării.
Tulburările genetice de O-glicozilare sunt ceva mai rare. Se manifestă în boli neuromusculare multi-sistem, cum ar fi sindromul Walker-Warburg. Deoarece glicoproteinele ocupă atât de multe funcții în organism, tabloul clinic este caracterizat printr-o varietate de simptome. Toate sistemele de organe pot fi afectate de tulburări de glicozilare congenitală. Tulburările de dezvoltare psihomotorie sunt principalul simptom. La fel de frecvente sunt anomaliile neurologice. Tulburările de coagulare sau tulburările endocrine nu sunt, de asemenea, mai puțin frecvente.
.jpg)
