Sindromul Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss este o boală inflamatorie a vaselor mici de sânge și aparține grupului de boli reumatice.Astăzi se mai numește și în medicină granulomatoza eozinofilică cu poliangiită (EGPA) desemnat. Numele original se întoarce la cei doi patologi americani Jacob Churg și Lotte Strauss.

Ce este sindromul Churg-Strauss?

În această boală, arterele și venele de la sfârșitul fluxului sanguin sunt afectate în primul rând și au focuri permanente de inflamație. Sindromul Churg-Strauss este o vasculită primară (inflamația vaselor de sânge), nu există nicio altă boală fizică care stă la baza care provoacă această inflamație a vaselor de sânge.

Consecința activității inflamatorii constante în vase este că organele din spatele vaselor bolnave nu mai sunt alimentate corespunzător cu sânge și, prin urmare, nu mai sunt cu suficient oxigen. Prin urmare, daunele apar în principal inimii și plămânilor, dar și altor organe interne, precum și pielii și nervilor.

cauze

Sindromul Churg-Strauss apare în primul rând la pacienții care suferă deja de astm sau de o altă alergie. Pe lângă simptomele astmatice, se dezvoltă granuloame, adică celulele inflamatorii nodulare se acumulează în vasele mici ale plămânilor și pielii. Acestea apar atunci când propriul sistem imunitar al organismului se întoarce împotriva componentelor proteice ale celulelor vaselor de sânge, le ferește cu ajutorul leucocitelor și le distruge.

Acest proces este cunoscut sub numele de reacție autoimună. Sistemul imunitar se întoarce împotriva propriilor componente ale corpului și le distruge. În vasul propriu-zis, reacția autoimună a corpului duce la umflarea inflamatorie a peretelui vasului, care poate închide complet vasul.

Drept urmare, organele adiacente nu mai pot fi furnizate cu suficient oxigen și nutrienți. Acest lucru este deosebit de periculos în arterele cardiace, deoarece ocluzia acestora poate duce la un atac de cord și, prin urmare, la moarte.

Simptome, afectiuni si semne

Simptomele sindromului Churg-Strauss sunt destul de nespecifice la început. Majoritatea pacienților întâmpină astmul alergic, combinat cu un nas alergic. În cursul următor, vine vorba de pneumonie cu febră. Dacă inima este afectată de focurile de inflamație ale vaselor înconjurătoare, aceasta se manifestă într-o slăbiciune a debitului cardiac care, dacă vasul inflamator este complet blocat, poate duce la un atac de cord.

Deoarece boala dăunează și celulelor nervoase individuale la mulți pacienți, amorțirea și paralizia se pot dezvolta în zona afectată. Dacă zona din jurul stomacului și intestinelor este afectată, pot apărea dureri abdominale și diaree. În zona pielii, boala se manifestă sub formă de ulcere și rănile deschise slab vindecătoare.

diagnostic

Dacă astmaticii suferă de alte simptome, cum ar fi insuficiență cardiacă, pneumonie, infecții sinusale recurente, dureri și sângerări pe piele, medicul va aranja examinări suplimentare. În acest scop, probele de țesut sunt prelevate din zonele afectate ale pielii sau organelor și examinate.

Mai mult, o cantitate crescută de eozinofile, un subgrup de celule albe din sânge, poate fi găsită în sânge. În plus, la aproape jumătate dintre pacienții care suferă de sindromul Churg-Strauss, pot fi depistați anumiți anticorpi care sunt îndreptați împotriva propriilor structuri ale corpului.

În general, rezultatele de laborator ale testului de sânge arată valori crescute ale inflamației. Cu ajutorul razelor X, tomografiei computerizate și imagisticii prin rezonanță magnetică, focarele de inflamație pot fi găsite în inimă, plămâni sau sinusurile paranazale.

complicaţiile

Pacienții cu simptome Churg-Strauss suferă de o activitate inflamatorie constantă a arterelor și venelor medii și mici care distrug vasele afectate. Rezultatul este un aport insuficient de sânge către organele situate în spatele zonelor deteriorate. Complicații grave apar atunci când inima și plămânii sunt afectați.

Deteriorarea rinichilor, nervilor, intestinelor și pielii este de asemenea posibilă. Inflamația vasculară nu se bazează pe alte boli care provoacă complicații suplimentare. Cu toate acestea, pacienții cu alergii, în special cei cu astm alergic, aparțin grupului de risc.

Utilizarea anumitor medicamente poate duce, de asemenea, la complicațiile acestei boli vasculare. Caracteristic pentru sindromul Churg-Strauss este acumularea de puncte de inflamație sub formă de noduli, care sunt cunoscute sub numele de granuloame. Aceasta creează o boală autoimună cu care sistemul de apărare al organismului este îndreptat împotriva componentelor individuale ale corpului.

Focurile de inflamație se înmulțesc și provoacă ocluzia vasculară. În plus față de astmul alergic, pacienții suferă de nasul curgător, dificultăți de respirație și dureri în piept. Poate să apară pneumonie ușoară cu febră. Diareea, scăderea în greutate și durerea abdominală sunt simptome asociate cu boala organelor abdominale.

Dacă nervii individuali sunt deteriorați, în zona de aprovizionare apare o senzație de amorțeală, ceea ce duce la simptome de paralizie. Dacă inima este implicată, cel mai rău caz este inflamația mușchiului cardiac, insuficiență cardiacă sau atac de cord. Tratamentul este medicat.

Rata de supraviețuire a pacienților cu sindrom Churg-Strauss depinde de terapia imediată de succes și este de 60 la sută, în care implicarea inimii este crucială.

Când trebuie să te duci la doctor?

Din păcate, sindromul Churg-Strauss nu prezintă simptome deosebit de caracteristice, astfel încât în ​​multe cazuri nu este posibil un diagnostic precoce și un tratament al acestei boli. Un medic trebuie văzut dacă persoana are o răceală comună și posibil astmul și alte dificultăți de respirație. Febra și inflamația din plămâni și urechi pot indica, de asemenea, sindromul.

În cel mai rău caz, persoana afectată suferă un atac de cord din cauza sindromului Churg-Strauss și poate muri din cauza acestuia. În caz de atac de cord, este necesar un tratament medical imediat de către un medic de urgență. Mai mult, amorțirea sau paralizia temporară pot indica boala.

Rănile care vindecă slab sau persistent dureri abdominale și diaree trebuie, de asemenea, examinate de un medic pentru a evita complicații suplimentare. Examinarea poate fi efectuată de un medic generalist sau de un specialist ORL. Mai mult, sunt necesare metode imagistice mai precise pentru a face un diagnostic concludent.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Boala este tratată inițial exclusiv cu antibiotice. După aceea, corticosteroizii sunt de obicei prescriși în doze mici. Acestea au un efect antiinflamator și sunt, prin urmare, utilizate în principal pentru bolile reumatice. Scopul tratamentului este de a păstra toate funcțiile organului prin suprimarea semnelor de inflamație și, prin urmare, normalizarea valorilor sângelui.

Dacă inima sau sistemul nervos periferic sunt afectate în sindromul Churg-Strauss, un medic imunosupresor este administrat de către medic. Dacă este lăsată netratată, boala duce la extinderea suplimentară a inflamației în vasele corpului și, astfel, riscă furnizarea de oxigen pentru celulele și organele vitale ale blocării și blocarea acestora. Pentru a identifica recidivele într-un stadiu incipient, sunt întotdeauna necesare controale strânse.

Cu cât este mai repede detectată o recidivă, cu atât mai rapid medicul poate interveni cu medicații mai puțin agresive. Dacă, după o îmbunătățire pe termen lung, apar plângeri reumatice, astm creștere și o senzație generală de boală, acestea pot fi simptome de avertizare pentru o recidivă.

Deoarece sindromul Churg-Strauss este o boală imună inflamatorie rară, educarea pacienților și a rudelor este o parte deosebit de importantă a terapiei. Educația pacienților pentru bolile vasculare este oferită de diverse centre medicale sau de asociațiile regionale din Rheumaliga.

Întrucât diagnosticul bolii înseamnă adesea un punct de cotitură important în termeni sociali, profesioniști și familiali pentru persoanele afectate și rudele lor, este indicată îngrijirea medicală competentă și holistică. Uneori, psihoterapia poate fi necesară și pentru a face față diagnosticului și consecințelor bolii.

Rata de supraviețuire a celor afectați pe o perioadă de cinci ani este de 60 la sută. Aici joacă un rol major dacă vasele inimii sunt afectate de focare de inflamație.

Perspective și prognoză

Sindromul Churg-Strauss nu se vindecă singur. De regulă, simptomele se agravează numai dacă nu sunt tratate și, în cel mai rău caz, pot duce la decesul persoanei în cauză. Cei afectați suferă de febră și pneumonie, care poate duce și la alte inflamații în organism. Pe măsură ce progresează, sindromul Churg-Strauss poate duce și la un atac de cord dacă nu este tratat corect. Pacienții simt adesea amorțeală, dureri abdominale severe sau chiar diaree.

Dacă sindromul nu este tratat, vindecarea rănilor este întârziată semnificativ și paralizia permanentă continuă. În majoritatea cazurilor, sindromul Churg-Strauss poate fi tratat bine cu ajutorul medicamentelor. Cursul bolii este pozitiv, deși cei afectați depind de utilizarea de lungă durată a imunosupresoarelor. Dacă este lăsat netratat, sindromul Churg-Strauss poate duce la inflamații suplimentare.

Chiar și după un tratament de succes, pacienții sunt dependenți de examinările periodice pentru a detecta o recidivă mai devreme. Dacă speranța de viață a persoanei afectate este redusă de sindrom depinde foarte mult de faptul dacă inima este afectată sau nu de boală.

profilaxie

Deoarece sindromul Churg-Strauss este o boală autoimună reumatică inflamatorie care nu se bazează pe nicio altă boală primară, nu se pot lua măsuri preventive. Pentru pacienți este important un stil de viață sănătos și echilibrat, cu o dietă echilibrată și activitate fizică. De asemenea, este important ca persoanele afectate să știe despre semnele de avertizare ale unei recidive pentru a solicita apoi tratament medical în consecință.

Dupa ingrijire

Granulomatoza eozinofilică cu poliamită (EGPA), cunoscută anterior ca sindrom Churg-Strauss, apare relativ rar. Sindromul are trei faze. În funcție de vârsta la care are loc faza și când se pune diagnosticul corect, tratamentul și îngrijirea de urmărire sunt coordonate.

Aici este important să avem în vedere atât îngrijirea ulterioară de la prima fază, cât și dezvoltarea până la a doua fază a bolii. În acest sens, măsurile de îngrijire ulterioară includ și măsuri preventive. Cu toate acestea, pot trece câțiva ani între dezvoltarea fazelor individuale ale granulomatozei eozinofile cu poliamită (EGPA). În acest sens, îngrijirea de urmărire poate fi posibilă în fiecare fază a bolii dacă distanța este mai mare.

Problema este perioada relativ scurtă de supraviețuire între diagnostic și faza a treia, fără tratament medical. Dacă sunt lăsate netratate, 25 la sută dintre cei afectați supraviețuiesc cel mai bine. Pentru bolnavii tratati medical, rata de supravietuire este de 75 la suta. Riscul bolilor cardiovasculare severe este crescut în mare măsură de vasculită. Numai asta necesită îngrijire atentă.

Monitorizarea terapiei cu corticosteroizi este necesară. În plus, în cazurile severe de sindrom Churg-Strauss, se pot utiliza agenți chimioterapici, interferon, imunoglobuline sau proceduri precum plasmafereza. Aceste abordări de tratament necesită, de asemenea, măsuri de monitorizare și de urmărire din cauza efectelor secundare severe și a efectelor ulterioare. Deoarece testele noi sunt testate și pentru sindromul Churg-Strauss, studiile clinice ajută la o mai bună înțelegere.

Puteți face asta singur

Sindromul Churg-Strauss este o boală imună inflamatorie foarte rară. Prin urmare, educarea pacienților și a rudelor lor este o parte importantă a terapiei. Există o serie de clinici, centre de sănătate și companii de asigurări de sănătate care oferă instruire în domeniul bolilor vasculare. Asociațiile regionale ale Rheuma-Liga sunt, de asemenea, implicate în acest domeniu.

Șansele de recuperare pentru pacient sunt mai mari, cu atât mai devreme este recunoscută și tratată boala. Dacă procesele inflamatorii sunt atât de avansate încât au apărut leziuni severe la plămâni și inimă, șansele de supraviețuire scad drastic. Prin urmare, cea mai bună măsură de auto-ajutor este consultarea unui medic competent cât mai curând posibil. În stadiile incipiente, sindromul seamănă cu un nas alergic sau cu astm ușor. Oricine observă astfel de simptome din nou și din nou, fără să știe cauzele, nu ar trebui să banalizeze aceste simptome, ci mai degrabă să le lămurească cât mai curând de către un medic.

Ca parte a tratamentului sindromului Churg-Strauss, antibioticele sunt prescrise în mod regulat. Deoarece aceste medicamente ucid și bacteriile benefice din intestine, apare deseori diaree foarte severă. Cei afectați pot preveni aceste reacții adverse adesea foarte stresante consumând alimente probiotice, cum ar fi iaurtul. Aportul direct de culturi bacteriene este mult mai eficient. Preparatele corespunzătoare sunt disponibile în farmacii și magazine alimentare de sănătate.

În naturopatie, o modificare a dietei este recomandată în cazul bolilor imune inflamatorii, în special a unei diete vegetariene fără lapte și produse lactate.