Blepharophimosis

Blepharophimosis este o îngustare a decalajului pleoapelor din planul orizontal, care în cele mai multe cazuri este congenital și este transmis prin moștenire autosomală dominantă. Sunt disponibile măsuri chirurgicale pentru tratarea simptomului, dar, deoarece aceste intervenții dau deseori rezultate nesatisfăcătoare, nu are sens decât să le realizăm în cazul anomaliilor deosebit de grave.

Ce este blefarofimoza?

În sindromul blefarofimoză, decalajul pleoapelor orizontale este scurtat. În același timp, există o scurtare a țesutului pleoapei superioare în verticală, deși structura pleoapei corespunde normei generale.
© radub85 - stock.adobe.com

În blefarofimoză, decalajul pleoapelor este redus în direcția orizontală. În sensul mai restrâns, nu este o boală, ci o anomalie congenitală, care în majoritatea cazurilor este genetică. În anumite circumstanțe, însă, fenomenul poate fi dobândit și legat de procesele inflamatorii din zona capacului.

O sub-formă de blefarofimoză dobândită este blefarofimoza senilă, care în sens mai larg corespunde unui fenomen de vârstă. Distincția de bază în forma congenitală este diferențierea în tipul unu și două, primul tip la femei fiind asociat cu anomalii suplimentare ale ovarelor.

Sindromul blefarofimoză a fost descris pentru prima dată în 1889, când P. Vignes a documentat simptome asociate. Fenomenul este extrem de rar, deși opțiunile terapeutice nu sunt deosebit de promițătoare până în prezent.

cauze

În aproape toate cazurile, blefarofimoza este genetică. Aspectul este moștenit dominant, adică un alel purtător pentru defect este suficient pentru a trece restrângerea pe o generație. În modul autosomal dominant de moștenire, gena afectată este cromozomul trei gene locus q23. Cu toate acestea, mulți dintre pacienți au, de asemenea, mutații noi, care la rândul lor sunt legate de gena FOXL2.

Deși domină forma congenitală de blefarofimoză, în cazuri rare aspectul este dobândit prin diferite procese. Blefarofimoza dobândită este precedată cel mai adesea de cicatrizarea decalajului pleoapelor după blefarită sau trachom. Această din urmă boală este conjunctivita cauzată de agentul patogen clamidial.

În acest context, forma dobândită a fenomenului poate fi urmărită în inflamația marjei pleoapei și, la fel ca forma congenitală, este adesea asociată cu o acuitate vizuală redusă, dar la femei poate fi asociată și cu infertilitate și menopauză prematură.

În unele cazuri, blefarofimoza dobândită este însoțită de o relaxare a pleoapei și a Fascia tarsorborala sau o distorsiune a colțului pleoapei. Acest ultim fenomen este în special un fenomen tipic de vârstă cauzat de relaxarea naturală a Mușchiul orbicularis oculi este conditionat. Blefarofimoza bazată pe acest fenomen este cunoscută și sub denumirea de blefarofimoză senilă.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru infecții oculare

Simptome, afectiuni si semne

În sindromul blefarofimoză, decalajul pleoapelor orizontale este scurtat. În același timp, există o scurtare a țesutului pleoapei superioare în verticală, deși structura pleoapei corespunde normei generale. Mulți pacienți cu sindrom blefarofimoză suferă, de asemenea, de ambliopie, ceea ce reprezintă o scădere a acuității vizuale, a strabismului sau a conductelor lacrimogene anormale.

Blefarofimoza este adesea însoțită de așa-numitul pliu mongolian, în care una dintre pleoape atârnă în jos și ochii sunt mai depărtați decât de obicei. Aceste forme speciale de blefarofimoză sunt, de asemenea, cunoscute sub denumirea de blefarofimoză-ptoză-epicanthus inversus (BPES) și blefarofimoză epicanthus inversus-ptosis.

Pacienții acestor forme speciale pot fi împărțiți în diferite subgrupuri. Femeile de primul tip sunt, de asemenea, afectate de o disfuncție a ovarelor, care se poate manifesta în menopauză prematură și infertilitate. Pe de altă parte, pacienții de al doilea tip nu suferă de simptome suplimentare.

Diagnostic și curs

Diagnosticul de blefarofimoză este făcut de un medic specializat în tratamentul bolilor oculare și este de obicei diagnosticul vizual. O determinare a acuității vizuale și a mișcării mușchilor oculari, precum și o dimensiune a deschiderii ochilor și a înălțimii pleoapelor pot servi, de asemenea, în scopuri de diagnostic.

Pentru a determina forma blefarfimozei, femeile pot avea nevoie de teste suplimentare de fertilitate. Blefarofimoza nu se schimbă de-a lungul anilor, dar rămâne statică. Prin urmare, nu se poate pune problema, cu atât mai puțin un curs individual.

complicaţiile

De regulă, pacienții cu blefarofimie suferă de scăderea vederii. Squinting-ul este adesea adăugat și la această tulburare. Acest lucru poate duce la probleme sociale și psihologice, în special la copii, deoarece copiii sunt adesea bulversați sau tachinați din cauza asta.

Blefarofimoza afectează femeile și bărbații la fel de diferit și poate provoca complicații diferite la ambele sexe. Acest lucru afectează femeile din boli ale ovarelor. În majoritatea cazurilor de blefarofimoză, nu este necesar sau posibil niciun tratament specific.

Viziunea slabă și stropirea pot fi corectate. În aceste cazuri, pacientul trebuie să poarte un ajutor vizual. Ochelarii sunt adesea înveliți cu o peliculă asemănătoare prismei pentru a compensa și a evita alunecarea. Acest lucru poate limita simptomele blefarofimozei și nu există complicații.

Dacă persoana în cauză este nemulțumită de aspectul său, se poate efectua o operație. Nu există complicații aici, dar rezultatele nu sunt întotdeauna satisfăcătoare. Pentru a evita complicațiile la adulți, intervențiile chirurgicale sunt de obicei efectuate la copii. Nu există complicații aici.

Când trebuie să te duci la doctor?

În blefarofimoză, nu este întotdeauna necesar să vă adresați unui medic. Aceste reclamații nu duc la alte tulburări de sănătate, astfel încât tratamentul nu este absolut necesar. Cu toate acestea, mulți pacienți se simt desfigurați de blefarofimoză și se simt inconfortabil cu corpul lor, astfel încât se poate efectua o procedură chirurgicală.

Prin urmare, trebuie consultat un medic dacă blefarofimoza duce la reclamații psihologice sau depresie. Complexele de inferioritate sau o stimă de sine redusă pot fi combătute și printr-o procedură chirurgicală. În unele cazuri, însă, cei afectați au nevoie de tratament psihologic pentru ameliorarea simptomelor.

De asemenea, trebuie consultat un medic dacă blefarofimoza duce la strabism sau alte probleme vizuale. De obicei este vizitat oftalmologul. O procedură chirurgicală poate avea loc într-un spital. De regulă, simptomele pot fi compensate și cu ajutorul vizual.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Pentru tratamentul blefarofimozei există până în prezent doar câteva opțiuni disponibile. Singura modalitate de a corecta deformarea este intervenția chirurgicală, severitatea bolii determinând beneficiul general al unei astfel de intervenții pentru pacient. Deoarece rezultatele procedurii sunt adesea nesatisfăcătoare, majoritatea pacienților aleg să nu o facă.

Dacă, totuși, se efectuează o operație, medicul efectuează uneori o canthoplastie medială, care servește în primul rând pentru a corecta epicantus inversus. De regulă, operația are loc deja în copilărie și astfel se concentrează în special pe o vârstă de trei până la cinci ani. Opțiunile de tratament pentru însoțirea simptomelor, cum ar fi acuitatea vizuală redusă sau strabismul au fost până în prezent limitate la procedurile chirurgicale.

Perspective și prognoză

Prognosticul blefarofimozei depinde de gravitatea bolii. În cazul unei simple malformații a pleoapelor, se poate face o corecție într-o procedură chirurgicală. Modificările sunt făcute într-un proces de rutină și durează doar câteva ore.

După vindecarea ulterioară a rănilor, se consideră că pacientul s-a vindecat și poate fi externat din tratament fără niciun simptom. Cu toate acestea, riscurile obișnuite și efectele secundare ale unei operații sunt factori care influențează posibil care pot duce la deteriorarea perspectivei de recuperare sau la întârzierea vindecării.

În cazuri grave, blefarofimoza are, de asemenea, o vedere afectată. Vederea este scăzută sau pacientul are ochii încrucișați. Curabilitatea tulburării funcționale a ochiului este individuală și legată de tipul de tulburare. Mulți pacienți pot fi ajutați cu ajutoare vizuale sau chirurgie corectivă. Cu toate acestea, nu atinge performanța unui ochi sănătos.

Dacă pacientul nu solicită tratament medical, nu este de așteptat nicio îmbunătățire a sănătății. În schimb, există riscul de deteriorare a vederii în continuare. În plus, pot apărea probleme mentale și emoționale datorită schimbării vizuale a feței. Acestea slăbesc sănătatea generală a pacientului și pot duce la dezvoltarea tulburărilor mintale.

Vă puteți găsi medicamentul aici

➔ Medicamente pentru infecții oculare

profilaxie

Blefarofimoza congenitală nu poate fi prevenită, deoarece această formă a bolii ochilor este un defect genetic. Blefarofimozele dobândite pot fi totuși prevenite în anumite circumstanțe, de exemplu prin examene oftalmologice periodice, excluzând clamidia și igiena regulată a pleoapelor. Cu toate acestea, întrucât anomalia este dobândită numai în cele mai rare cazuri, aceste măsuri de prevenire sunt, de asemenea, de mică valoare în ceea ce privește fenomenul.

Dupa ingrijire

Blefarofimoza nu necesită îngrijire semnificativă pentru o simplă malformație. Prognosticul după o operație este bun aici. Nu este necesară îngrijirea de urmărire după vindecare. Situația este diferită cu o formă severă. Chiar și operația nu poate ameliora toate simptomele.

Pacientul depinde cel puțin de un ajutor vizual pentru tot restul vieții. Sunt caracteristice examinările recurente ale medicului oftalmolog. Imediat după o procedură, pacienții trebuie să respecte anumite reguli pentru a preveni complicațiile. Mai presus de toate, aceasta include o igienă adecvată. Dacă pacienții sunt copii, părinții lor sunt responsabili. Uneori, exercițiile oculare ajută și ele.

Un oftalmolog poate oferi informații despre sfaturile de zi cu zi. Blefarofimoza este genetică. Prin urmare, persoanele bolnave nu au nicio influență semnificativă asupra inhibării creșterii. Cu toate acestea, mulți se simt sub presiune psihologic. Deoarece, pe lângă reducerea vederii, persoanele afectate în mod clar suferă și de strabism.

Acest lucru duce adesea la evitarea contactului cu alte persoane. Stima de sine este scăzută. Te simți desfigurat. Pentru a reduce aceste consecințe emoționale, medicii pot prescrie psihoterapie. Uneori, produsele cosmetice utilizate în mod abil pot ajuta.

Puteți face asta singur

Care auto-ajută la măsurile de blefarifimoză pot lua pacienții depinde în principal de tipul și amploarea deformării. Practic, persoanele afectate trebuie tratate chirurgical.

După o astfel de operație, cei afectați nu ar trebui să se angajeze în nicio activitate dificilă din punct de vedere fizic și, în caz contrar, să respecte specificațiile medicului privind igiena personală și îngrijirea rănilor. Părinții copiilor bolnavi trebuie să se asigure că cicatricea chirurgicală se vindecă fără complicații și că nu există alte probleme. Cu toate acestea, în cazul în care simptomele sau reclamațiile neobișnuite devin sesizate, medicul responsabil sau serviciul medical de urgență trebuie să fie informați imediat.

În anumite circumstanțe, problemele vizuale pot fi atenuate printr-un antrenament vizat al ochilor. Părinții trebuie să contacteze un oftalmolog și să lucreze cu ei pentru a dezvolta o terapie individuală, adaptată sănătății copilului.

În majoritatea cazurilor, femeile afectate suferă de menopauză prematură și infertilitate - plângeri care pot fi extrem de stresante și, prin urmare, ar trebui discutate cu un terapeut în orice caz. Grupurile de auto-ajutor pentru femeile afectate reprezintă un prim punct de contact pentru a face față bolii și consecințelor pe care le aduce.