Dermatoze buloase autoimune

Dermatoze buloase autoimune sunt boli autoimunologice în care propriul sistem imunitar al organismului recunoaște legăturile dintre straturile de piele ca substanțe de apărat. Prin urmare, sistemul imunitar folosește anticorpi pentru a distruge părți ale pielii și astfel începe inițialitatea. Sistemul imunitar al pacienților cu dermatoze autoimune este reglat, pe cât posibil, prin tratament imunosupresiv pe termen lung.

Ce sunt dermatozele de bule autoimune?

În bolile pemfigoide, anticorpii sunt direcționați împotriva moleculelor de proteine ​​care conectează straturile de keratocite individuale cu membrana subsolului. Acest proces dezleagă membrana subsolului și promovează formarea de bule plumb.
© 7activestudio - stock.adobe.com

Sistemul imunitar uman recunoaște agenții patogeni și alte substanțe străine care au pătruns în organism. Celulele imunologice trimit apoi anticorpi în zona afectată pentru a proteja substanțele periculoase. Diferite boli pot afecta propria reacție de apărare a organismului.

Bolile autoimune sunt defecțiuni imunologice. Celulele sistemului imunitar recunosc incorect propriul țesut al corpului ca străin și atacă acest țesut. În principiu, toate tipurile de țesut pot fi afectate de boli autoimune. De exemplu, există diferite subcategorii de boli autoimune ale țesutului cutanat.

Unul dintre ele este cel al bolilor de piele cu boli autoimune. Sistemul de apărare al persoanelor cu afecțiuni cutanate autoimune de piele direcționează anticorpii împotriva componentelor pielii. Straturile superioare ale pielii se separă de țesutul de bază într-o secvență. Începe bătăile. Bolile pemfigoid și pemfigus sunt subtipuri ale acestui tip de boală. Cele două tipuri au fiziopatologie diferită.

cauze

Etiologia bolilor autoimune este în general neclară. În trecut, diverse influențe, inclusiv virusuri și toxine de mediu, au fost discutate ca factori cauzali primari pentru programarea imunologică incorectă. Fiziopatologia dermatozelor buloase autoimune este relativ clară, în ciuda cauzei primare inexplicabile.

În bolile pemfigoide, anticorpii sunt direcționați împotriva moleculelor de proteine ​​care conectează straturile de keratocite individuale cu membrana subsolului. Acest proces dezleagă membrana subsolului și promovează formarea de bule plumb. Exemple de astfel de boli sunt pemfigoidul bulos, cicatrizarea pemfigoidului mucosal și gestația pemfigoidului.

În cazul bolilor pemfigusului, însă, anticorpii atacă desmosomii din epidermă care conectează cheratocitele între ele. Formarea de blistere este mai subtilă în aceste dermatoze autoimune. În unele cazuri, stratul superior al pielii devine asemănător pufosului. Exemple de boli cunoscute ale pemphigus sunt pemphigus vulgaris și pemphigus foliaceus.

Simptome, afectiuni si semne

Pacienții cu dermatoze buloase autoimune suferă de simptome diferite. În cazuri individuale, simptomele depind în principal de subtip. Volei bombate indică boala pemfigoidă. Bule mai subtile sau absente vorbesc mai mult despre bolile pamfigusului.

Multe dermatoze autoimune sunt însoțite de mâncărime sau o ușoară senzație de arsură. Acest simptom motivează pacientul să se zgârie. Cu toate acestea, procesul de zgâriere se agravează sau răspândește dermatozele. În timp ce în cazuri individuale membranele mucoase pot fi, de asemenea, afectate de dermatozele buloase autoimune, acest fenomen este destul de neadevăr, mai ales în cazul bolilor pamfigiene.

Comuna tuturor dermatozelor blistente cu natură autoimună este distrugerea proteinelor, enzimelor sau a altor legături din straturile pielii. Ceea ce leagă distrugerea autoanticorpilor și în ce straturi se află aceste substanțe, depinde de boala specifică.

Diagnostic și curs

Diagnosticul unei boli de vezicule autoimune este făcut de un dermatolog. Prima suspiciune apare pur și simplu dintr-un diagnostic vizual. Suspecția este confirmată de microscopia de imunofluorescență a particulelor de piele sau de diagnosticul seric.

Poate fi dificil de diferențiat între dermatozele autoimune individuale cu ochiul liber.În analiza histopatologică, însă, formele individuale se pot distinge unele de altele relativ bine. Detectarea anumitor anticorpi în piele este un pas crucial în acest sens. Pentru bolnavii cu dermatoze buloase autoimune, prognosticul depinde de boală.

Factorii personali joacă, de asemenea, un rol decisiv. În special pentru bolile autoimune, se aplică întotdeauna un curs individual. În plus, opțiunile de tratament pentru pacienții afectați s-au îmbunătățit semnificativ în ultimii ani.

complicaţiile

Dermatozele buloase autoimune descriu anumite boli dermatologice care afectează structura pielii prin anticorpi din propriul corp. În acest proces, pielea și țesuturile se decojesc în straturi și formează blistere. Simptomul apare predominant la extremități, partea superioară a corpului, fața și mucoasele.

Pentru cei afectați apar complicații în viața de zi cu zi și profesională. Simptomele durerii și mâncărimile neplăcute pot deveni teste de stres fizice și psihologice suplimentare. În dermatologie, dermatoza buloasă autoimună este împărțită în grupuri.

Bolile pemfigoide sunt îndreptate împotriva moleculelor de proteine ​​de legătură cu peelingul pielii destul de crust. Rara dermatoză IgA liniară la copii și adulți prezintă vasodilatație a structurii pielii și vezicule. Epidermoliza bullosa acquisita, unde anticorpii distrug colagenul 7 și infectează pielea cu leziuni și blistere, este de asemenea rară.

Boala lui Duhring reacționează cu frânare, mâncărime persistentă și blistere. Consultați imediat un medic dacă bănuiți dermatoză buloasă autoimună. Terapia medicamentoasă este orientată spre cazuri și necesită slăbirea sistemului imunitar pentru a conține simptomul.

Acest lucru poate duce la complicații suplimentare, în funcție de constituția pacientului. Pe lângă corticosteroizi, sunt de asemenea imunosupresoare care nu sunt întotdeauna tolerate. În caz de urgență, spălarea sângelui trebuie inițiată pentru un schimb de anticorpi.

Când trebuie să te duci la doctor?

Dermatozele buloase autoimune necesită întotdeauna o vizită la medic. În acest grup de afecțiuni cutanate blistere, sistemul imunitar este îndreptat împotriva anumitor zone sau straturi ale pielii. Pielea afectată formează blistere care se deschid în cele din urmă.

Fără o vizită la medic, nu poate fi clarificată nici cauza afecțiunii și nici nu poate avea loc un tratament profesional. Acest grup de afecțiuni cutanate blistere este clasificat ca boli autoimune. Aceasta exclude auto-tratarea cu succes sau recunoașterea declanșatorului de către pacient. Cei afectați depind de un medic cu cunoștință pentru a pune capăt suferinței lor de vezică deschisă.

În multe cazuri, un medic competent este disponibil numai pentru persoanele afectate după o lungă odiseă prin diverse practici dermatologice. Motivul: bolile buloase autoimune se numără printre bolile de piele rareori. Acești pacienți găsesc adesea ajutor doar în „Centrul pentru Boli Rare” din UKSH sau în unități clinice similare.

După ce s-au atribuit corect dermatozele de vezicule autoimune, tratamentul țintit și imunosupresia pot obține de obicei o îmbunătățire pe termen lung. Fără un diagnostic histopatologic sau serologic, persoanele afectate nu pot fi ajutate. Toate încercările celor afectați să facă față fără ajutorul unui medic nu reușesc.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Primele declanșatoare ale bolilor autoimune nu au fost clarificate în mod concludent, în ciuda cercetărilor intense. Astfel, în esență, se pot face doar speculații cu privire la cauzele primare ale bolilor, o terapie cauzală rămâne inexplicabilă până la vindecarea cauzei. Tratamentele moderne vizează sistemul imunitar, dar nu inversează erorile de programare.

În schimb, abordările moderne de tratament amortizează practic sistemul imunitar, astfel încât atacurile asupra țesutului propriu al organismului vor fi mai moderate în viitor. Asemenea abordări de tratament sunt cunoscute și sub denumirea de terapii imunosupresoare. Este vorba în mare parte de tratamente medicamentoase conservatoare.

Imunosupresoare reglează activitatea sistemului imunitar al organismului. Cunoscute imunosupresoare sunt, de exemplu, diverse preparate cortizonice care au efect sistemic. Pentru tratamentul imunosupresiv pe termen lung al dermatozelor vezicule autoimune, sunt de asemenea folosiți agenți precum dapsona, azatioprina și micofenolat mofetil.

Terapia acută este adesea efectuată cu cortizon. Pacienții sunt instruiți să nu zgârie blisterele. În plus, îngrijirea generală a pielii și igiena sunt relevante în contextul dermatozelor autoimune. În cazuri deosebit de severe, anticorpii nocivi pot fi îndepărtați din sânge folosind o spălare specială de sânge.

Această spălare a sângelui folosește forțe centrifuge și separă selectiv sângele pacientului de anticorpi pentru a returna sângele persoanei afectate. În plus, diverse medicamente pot fi utilizate pentru a inhiba formarea de anticorpi noi.

Deoarece dieta a fost identificată ca factor de risc pentru unele boli autoimune, dieta trebuie ajustată dacă este necesar. Evitarea situațiilor stresante sau utilizarea strategiilor pentru a face față stresului poate avea, de asemenea, un efect pozitiv asupra progresului personal.

Perspective și prognoză

Prognosticul pentru afecțiunile cu boli autoimune este nefavorabil. În ciuda tuturor eforturilor, oamenii de știință și cercetătorii nu au reușit până acum să găsească cauza bolii. Prin urmare, nu este posibil un tratament medical vizat.

În practică, diverse tratamente terapeutice sunt utilizate pentru a trata simptomele, dar acestea nu duc la o vindecare a bolii. În cele mai multe cazuri, terapia pe termen lung are loc, întrucât simptomele revin imediat după întreruperea medicației, chiar și luni după începerea tratamentului.

De asemenea, remediile naturale sau metodele alternative de vindecare nu au reușit să obțină rezultate suficiente. Aceștia pot susține individual corpul și pot genera alinare din diverse sechele, dar nu pot aduce o recuperare completă. Sunt de ajutor împotriva mâncărimii sau pentru a reduce stresul. Pacientul înregistrează o îmbunătățire a bunăstării generale.

Deoarece unele rezultate ale cercetării sugerează că o soluție poate fi găsită într-un sistem imunitar sănătos, se depun eforturi pentru stabilizarea și îmbunătățirea acesteia. Prin urmare, pacientul poate experimenta ameliorarea simptomelor sale cu un stil de viață sănătos și o dietă echilibrată. Însoțirea psihoterapeutică a pacientului ajută la tratarea bolii în viața de zi cu zi. Deși nu este posibilă nicio cură în prezent, abordările pot fi utilizate pentru a găsi o modalitate de a obține o calitate bună a vieții, în ciuda dermatozelor autoimune înflăcărate.

profilaxie

Măsurile preventive elimină factorii de risc care ar putea contribui la dezvoltarea unei boli. În cazul dermatozelor de boli autoimune, obiceiurile alimentare, precum și stresul psihologic și bolile virale sunt considerate a fi factori de risc. Deși nu pot fi excluse în mod inevitabil toți factorii de risc, există aproape alte opțiuni disponibile pentru prevenire, în special în contextul bolilor autoimune.

Dupa ingrijire

În cele mai multe cazuri, măsurile sau opțiunile de îngrijire ulterioară pentru această boală sunt foarte limitate. În primul rând, persoana afectată depinde de depistarea precoce a bolii, astfel încât să poată fi evitate complicații și agravări ulterioare ale simptomelor. Cu cât este consultat mai devreme un medic, cu atât este mai bine cursul ulterior al acestei boli.

Din acest motiv, detectarea timpurie se află în prim plan. Cu această boală, pacienții depind de administrarea medicamentelor. Este important să vă asigurați că este luată corect și regulat și că se respectă și doza corectă. Dacă aveți întrebări sau nu sunteți neclare, trebuie să contactați întotdeauna primul medic.

Nu rareori, însă, cei afectați depind, de asemenea, de dializă. Adesea au nevoie de ajutorul și sprijinul prietenilor și familiei, iar sprijinul psihologic este, de asemenea, foarte important. În cele mai multe cazuri, această boală reduce și speranța de viață a celor afectați. În general, un stil de viață sănătos cu o dietă sănătoasă are, de asemenea, un efect pozitiv asupra continuării acestei boli.

Puteți face asta singur

Din punct de vedere medical convențional, cei afectați pot face prea puțin despre cauzele bolii în sine, dar pot evita o serie de greșeli care agravează cursul bolii. În niciun caz pacientul nu trebuie să zgârie veziculele. Când se zgârie, există pe de o parte riscul de formare de cicatrici, pe de altă parte germenii pot intra în rana zgârieturilor, ceea ce poate duce la infecții secundare foarte neplăcute și uneori periculoase.

În cazul în care blisterele mâncărură puternic, pot ajuta antihistaminice din farmacii, care sunt oferite sub formă de creme, tablete sau picături. Persoanele care nu pot controla pulsul de zgâriere trebuie să poarte mănuși de bumbac, astfel încât să nu rănească pielea bolnavă cu unghiile. Blisterele în sine nu pot fi de obicei invizibile odată cu machiajul, dar cel puțin roșeața poate fi ascunsă, astfel încât schimbările pielii sunt mai puțin vizibile.

În naturopatie, se suspectează o legătură între sistemul autoimun și sănătatea intestinală. Prin urmare, persoanelor afectate de boli autoimune li se recomandă de curățarea colonului urmată de curățarea colonului. Eficiența acestei metode de tratament nu a fost dovedită științific. Cu toate acestea, pacienții raportează în mod repetat la vindecarea cu succes. Deoarece tratamentul nu provoacă niciun fel de reacții adverse grave, nu există nimic împotriva încercării.

Reabilitarea intestinală este de obicei însoțită de o schimbare a dietei, care este, de asemenea, pledată de medicina convențională. În orice caz, cei afectați ar trebui să țină un jurnal alimentar și să verifice dacă există o legătură statistică între anumite alimente și atacurile acute ale bolii.