Sindromul Achard-Thiers

Sindromul Achard-Thiers este o imagine clinică care se caracterizează printr-o combinație de obezitate trunchi, hipertricoză și diabet. Cauza principală a sindromului este o tumoră a cortexului suprarenal sau un adenom hipofizar bazal.

Ce este Sindromul Achard Thiers?

Sindromul Achard-Thiers este un tablou clinic cu caracteristicile de bază ale obezității trunchiului, hipertricozei și diabetului zaharat. Numele sindromului este derivat de la Emile Achard și Joseph Thiers.

Cei doi medici francezi au descris boala pentru prima dată în 1921 și, din cauza celor două caracteristici cele mai izbitoare, i-au dat denumirea de „diabet al femeilor cu barbă”, care acum este considerată învechită.

cauze

Sindromul Achard-Thiers nu este un fenomen clinic izolat, ci se bazează pe o altă boală. De obicei, aceasta este o tumoră care este fie un adenom bazofilic hipofizar sau o tumoră a cortexului suprarenal. Adenomul hipofizar bazofil afectează glanda pituitară (glanda pituitară) și este, în general, o tumoră benignă, dar poate afecta funcțiile corpului uman.

Unele adenoame hipofizare produc hormoni; În funcție de tipul de hormoni pe care îl secretă, medicamentul împarte aceste tumori în diferite tipuri. Celălalt tip de tumoare care poate provoca sindromul Achard-Thiers este cortexul suprarenal.

Ca și glanda hipofizară, cortexul suprarenal joacă, de asemenea, un rol important în reglarea hormonală a organismului. Prin urmare, ambele pot provoca un dezechilibru în compoziția și concentrația hormonilor, ceea ce, printre altele, are ca rezultat creșterea barbii, care este atât de vizibilă în acest sindrom.

Simptome, afectiuni si semne

Un simptom vizibil al sindromului Achard-Thiers este creșterea barbei (hirsutism) la femeile afectate, care se datorează unei concentrații crescute de hormoni sexuali masculini în corpul feminin. Aceștia sunt cunoscuți și sub denumirea de androgeni și includ testosteron, androsterona, corticosteron și alții, printre altele.

Cu toate acestea, creșterea barbii la femei sau hirsutismul se poate datora și altor cauze și - ca și celelalte simptome - nu este o caracteristică unică a sindromului Achard-Thiers. În același timp, este posibil ca părul să cadă în alte părți ale corpului, de exemplu pe cap. În plus, cei afectați suferă de diabet zaharat; boala este cunoscută popular ca „diabet” și este o tulburare metabolică care duce la o reglare incorectă a echilibrului energetic în corpul uman.

Sindromul Achard-Thiers este de obicei asociat cu obezitate (obezitate) și hipotensiune arterială (hipertensiune arterială). La femei, tabloul clinic poate duce și la absența menstruației; medicamentul numește această afecțiune amenoree. În unele cazuri, pacienții cu sindrom Achard-Thiers pot avea un clitoris mărit, care poate fi prezent de la naștere sau dezvoltat ulterior în viață.

Diagnostic și curs

Medicii diagnostică de obicei sindromul Achard-Thiers pe baza prezentării clinice, deoarece se caracterizează printr-o combinație de simptome diferite. Creșterea barbei (hirsutism) este clar vizibilă din exterior și nu necesită diagnostice ample. Un test special de sânge poate dezvălui de obicei diabetul zaharat.

complicaţiile

Sindromul Achard-Thiers este cauzat de un adenom hipofizar; cele mai frecvente reacții adverse sunt diabetul zaharat, obezitatea, absența sângerărilor menstruale, căderea părului și hirsutismul. Adenomul hipofizar poate fi tratat cu medicamente sau chirurgie. În cazul unei operații, există un risc general de complicații, cum ar fi apariția de tromboze, embolii pulmonare sau tulburări de vindecare a rănilor.

Dacă sindromul Achard-Thiers este lăsat netratat, numeroasele simptome de însoțire pot duce la complicații considerabile. Cei afectați de diabetul zaharat, de exemplu, suferă de leziuni ale ochilor sau rinichilor, în cel mai rău caz există riscul unui picior diabetic sau al unei come diabetice. Dacă este lăsată netratată, obezitatea duce la numeroase restricții de sănătate: boli cardiovasculare, leziuni ale oaselor și articulațiilor, dezvoltarea diabetului de tip II.

Supraproducția de hormoni masculini nu duce rar la tulburări de fertilitate (fertilitate), ovarele polichistice în combinație cu absența perioadei menstruale împiedică sarcina. Pentru femeile cu hirsutism (creșterea crescută a părului) sau pierderea părului, consecințele psihologice ale sindromului Achard-Thiers sunt deosebit de semnificative, deoarece apariția femeilor nu se armonizează cu idealul actual al frumuseții.

În general, se poate observa că efectele psihologice ale sindromului Achard-Thiers netratate, în special, au efecte negative considerabile. O proporție semnificativă dintre femeile afectate suferă de depresie sau chiar se retrage complet din viața socială.

Când trebuie să te duci la doctor?

Această formă specială de diabet zaharat de tip 2 aparține întotdeauna în mâinile unui medic. Deoarece boala apare relativ rar sub această formă, ar trebui să fie un specialist. Un endocrinolog, de exemplu, ar fi potrivit. Când o femeie dezvoltă sindromul Achard-Thiers după menopauză, este de obicei o tumoră benignă.

O boală complexă endocrinologică de genul acesta nu trebuie confundată. Prin urmare, este necesar să instalați o supraveghere medicală atentă în cazul diabetului zaharat plus obezității și căderii părului. Dacă există și hipertensiune arterială și o supraproducție de hormoni sexuali masculini, suspiciunea unei tumori a glandei hipofize sau a cortexului suprarenal este evidentă. Problema este că simptomele individuale trebuie puse în context în loc să fie privite și tratate individual.

De obicei, aceluiași medic i se spune foarte rar că pe lângă diagnosticul deja existent de diabet zaharat, unul suferă brusc de căderea părului și creșterea creșterii bărbii. Obezitatea, pe de altă parte, este evidentă pentru medic. Dacă medicul adaugă unul și unul împreună dacă pacientul dezvoltă hipertensiune arterială în plus față de celelalte simptome, este discutabil. O supraproducție a progestinelor este determinată într-un test hormonal. Acest lucru este aranjat de către ginecolog - dar numai dacă acesta din urmă vede un motiv pentru un test hormonal.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Tratamentul sindromului Achard-Thiers diferă în funcție de condițiile individuale ale tabloului clinic. Sindromul este de obicei rezultatul unei alte boli care este cauza de bază; În consecință, tratamentul acestei boli de bază joacă, de asemenea, un rol decisiv în tratamentul sindromului Achard-Thiers.

Diabetul zaharat „diabet” este doar un aspect al multora, prin care pacienții pot sprijini terapia medicamentoasă a diabetului, făcând modificări în stilul lor de viață personal. Exercițiile fizice și o dietă echilibrată și sănătoasă sunt factori de decizie importanți din acest punct de vedere.

O posibilă cauză a sindromului Achard-Thiers este un adenom bazofil hipofizar. Într-un astfel de caz, îndepărtarea chirurgicală a tumorii este adesea o opțiune. În funcție de tipul de adenom, pot fi luate în considerare și diferite opțiuni de tratament medicamentos, care la rândul lor depind de factorii individuali ai cazului individual.

De asemenea, simptomele și consecințele adenomului hipofizar bazofilic necesită un tratament adecvat. De exemplu, este posibil ca glanda tiroidă să se dezvolte hiperactiv ca urmare a tumorii dacă tumora produce hormoni adecvați. Medicii le pot trata cu alte medicamente care au ca scop readucerea nivelului hormonilor tiroidieni la normal.

Dacă sindromul Achard-Thiers se bazează pe o tumoare din cortexul suprarenal, tratamentul chirurgical este o opțiune în multe cazuri. În timpul acestei proceduri, medicii elimină tot țesutul canceroz din cortexul suprarenal, dacă este posibil, lăsând atât de mult țesut sănătos neatins cât este în siguranță.

Deoarece cortexul suprarenal joacă un rol important în echilibrul hormonal al organismului uman și este, printre altele, important pentru metabolismul creierului, pacienții pot lua apoi medicamente adecvate. Acestea sunt destinate să înlocuiască performanțele hormonale eșuate sau restrânse ale țesutului cortical suprarenal.

Perspective și prognoză

Sindromul Achard-Thiers duce la complicații foarte neplăcute. Mai ales femeile sunt afectate de sindromul creșterii puternice a bărbii. În multe cazuri, acest lucru duce la complexe de inferioritate și reducerea stimei de sine. Uneori, cei afectați devin deprimați și suferă și de alte reclamații psihologice. Cu toate acestea, părul poate cădea în alte regiuni ale corpului sau se poate dezvolta diabet.

Ca urmare a perturbării metabolismului, apare și obezitatea, ceea ce duce la plângeri suplimentare și mobilitate restrânsă. Inima este, de asemenea, afectată negativ de obezitate. Tensiunea arterială este crescută și riscul unui atac de cord crește rapid.

În cele mai multe cazuri, un diagnostic precoce este posibil, astfel încât tratamentul pentru sindromul Achard-Thiers să poată fi început precoce. Rinichii, ochii și picioarele pot fi deteriorate de diabet. În multe cazuri, tratamentul în sine nu duce la alte complicații și poate limita simptomele relativ bine, astfel încât boala să progreseze pozitiv. Cu toate acestea, nu este întotdeauna posibilă contracararea masculului, astfel încât mulți suferinzi suferă de depresie severă.

profilaxie

Deoarece sindromul Achard-Thiers nu este o boală independentă, dar apare în contextul sau ca urmare a unei boli de bază, prevenirea specifică a acestui sindrom pare să fie dificilă. Accentul se concentrează pe tratarea bolii de bază, care este de obicei o tumoare.

Măsurile pe care pacienții le pot lua în sine se referă în principal la consumul regulat și corect de medicamente, precum și participarea la alte forme de tratament și măsuri generale pozitive pentru sănătate, cum ar fi o alimentație echilibrată.

Dupa ingrijire

Deoarece sindromul Achard-Thiers este o boală ereditară, acesta nu poate fi tratat cauzal, ci doar simptomatic. Din acest motiv, opțiunile pentru îngrijire ulterioară sunt foarte limitate și cu greu posibile. De asemenea, nu se realizează o vindecare completă a sindromului Achard-Thiers.

Deoarece sindromul Achard-Thiers este ereditar, consilierea genetică poate fi utilă dacă doriți să aveți copii pentru a evita trecerea sindromului la copii. În cele mai multe cazuri, boala este tratată cu medicamente.

Pacientul trebuie să se asigure că aceste medicamente sunt luate în mod regulat și interacțiunile cu alte medicamente luate trebuie să fie luate în considerare. Mai mult, glanda tiroidă a pacientului trebuie monitorizată în mod regulat pentru a evita funcționarea defectuoasă și pentru a exclude complicații suplimentare. Sindromul Achard-Thiers poate crește semnificativ și probabilitatea unui atac de cord.

Din acest motiv, examinările cardiace regulate sunt utile, deși un stil de viață sănătos, cu o alimentație sănătoasă, poate avea un efect foarte pozitiv asupra evoluției bolii. Contactul cu alți bolnavi de sindrom Achard-Thiers poate oferi, de asemenea, informații valoroase care pot ajuta la îmbunătățirea stării.

Puteți face asta singur

Simptomele sindromului Achard Thiers variază foarte mult de la pacient la pacient. De asemenea, depind de starea de bază. Tratarea lor este extrem de importantă. În timp ce boala de bază poate diferi, o afectare negativă a aspectului extern este de obicei un lucru în comun. Barba de sex feminin face parte din tabloul clinic.

Menținerea unei atitudini pozitive este importantă pentru femeile bolnave. O atitudine care afirmă viața contracarează amenințarea retragerii sociale și a depresiei. Un schimb cu alte persoane afectate poate, de asemenea, să sprijine terapia. Deschiderea în tratarea bolii, participarea activă la viața socială și de familie sunt pietre de temelie în auto-ajutor. La fel de importantă este și utilizarea pe tot parcursul vieții și disciplinarea medicamentelor prescrise. Discuțiile psihoterapeutice pot avea, de asemenea, un efect pozitiv.

De regulă, pacienții Achard-Thiers suferă de diabet. Efectele diabetului sunt gestionabile dacă stilul de viață este ajustat. O schimbare a dietei la o dietă sănătoasă are sens, la fel și integrarea sportului în viața de zi cu zi. Deoarece pacienții suferă adesea și de obezitate și hipertensiune arterială, exercițiile fizice regulate sunt deosebit de benefice. Deficiențele vizuale cauzate de boală pot fi îmbunătățite semnificativ printr-o alegere inteligentă de haine, înlocuirea părului și tehnici de machiaj special învățate.