Fibroza retroperitoneală

Conform termenului Fibroza retroperitoneală (cunoscut și sub denumirea de retroperitoneal Fibroză, Sindromul Ormond sau Boala Ormond) medicul descrie o creștere a țesutului conjunctiv care apare între coloana vertebrală și peritoneul posterior. În principal, nervii, ureterele și vasele de sânge sunt „închise”.

Ce este fibroza retroperitoneală?

Fibroza retroperitoneală este o boală relativ rară (1 din 200.000), dar afectează predominant bărbații. Primele semne de fibroză retroperitoneală apar la vârsta mijlocie. Fibroza retroperitoneală este în continuare divizată în două forme: forma idiopatică (primară) și cea secundară (Sindromul Ormond). În forma primară, care se mai numește Boala Ormond sau Sindromul Albarran-Ormond este cunoscut, nu există un eveniment declanșator.

Uneori, medicii presupun că un proces autoimunologic a fost cauza dezvoltării. În contextul formei secundare (cunoscut și sub denumirea de sindrom Ormond), fibroza retroperitoneală este uneori declanșată de ciroza biliară primară, boala Crohn sau sindromul Sjögren, boala Erdheim-Chester sau din cauza granulomatozei sau poliangiitei .

Joaquin Albarran, un urolog cubanez, a fost primul medic care a descris boala în 1905. În 1948, a urmat o descriere și o documentare mai extinsă de John Kelso Ormond, un urolog din SUA.

cauze

Chiar dacă formele secundare ale bolii pot provoca uneori fibroza retroperitoneală, cauza reală este încă necunoscută. Aceasta se aplică ambelor forme de fibroză retroperitoneală.

Simptome, afectiuni si semne

De obicei, pacientul se plânge de dureri plictisitoare greu de localizat, dar care nu sunt comparabile cu durerea colică, care este raportată în primul rând în scrot, flancuri sau în spate. În aproape toate cazurile ureterele sunt perete; acest lucru duce la acumularea de urină în rinichi, astfel încât există posibilitatea unei hidronofroze.

De asemenea, pot fi afectate arterele mai mari, aorta, nervii periferici sau tractul intestinal în sine, sistemele pancreatice și biliare și organele pelvine. Un alt semn al fibrozei retroperitoneale este picioarele umflate; Acest lucru se datorează faptului că vasele limfatice și venele sunt blocate să se scurgă. În câteva cazuri, apar modificări inflamatorii sau fibrotice ale pleurei, pericardului, sinusurilor paranazale, orificiilor oculare, tiroidei sau mediastinului.

Diagnosticul și cursul bolii

Se efectuează o histologie (examinarea țesutului fin), astfel încât fibroza retroperitoneală să poată fi detectată. Uneori, însă, procedurile imagistice pot oferi indicații clare că fibroza retroperitoneală este prezentă. Confirmarea diagnosticului, care există numai pe baza procedurilor imagistice, este permisă dacă un eșantion de țesut ar avea un risc prea mare.

Examinarea folosind imagini prin rezonanță magnetică sau tomografie computerizată arată deja în multe cazuri o schimbare clară a țesutului conjunctiv din jurul aortei (creștere semnificativă). Arterele renale sau structurile direct adiacente pot fi de asemenea afectate.

Cu toate acestea, dacă medicul recunoaște trăsături atipice (simptome de deplasare, mărirea ganglionilor limfatici, locație atipică), trebuie prelevat un eșantion de țesut. Acest lucru se face astfel încât orice procese granulomatoase sau maligne pot fi excluse.

De obicei, pacienții răspund bine la terapia imunosupresivă. Cu toate acestea, întrucât până în prezent nu a fost făcută nicio recomandare de terapie, fiecare caz trebuie observat, analizat și tratat în mod individual. Cu toate acestea, odată vindecată, există posibilitatea ca fibroza retroperitoneală să reapară.

Este posibil să apară leziuni renale în timpul fibrozei retroperitoneale din cauza congestiei de urină. Mortalitatea (mortalitatea) este cuprinsă între 10% și 20%; Conform ultimelor descoperiri și studii, rata mortalității este deja sub 10 la sută, astfel încât în ​​prezent trebuie să se asume o șansă semnificativ mai bună de recuperare.

complicaţiile

Fibroza retroperitoneală este o boală autoimună gravă, care poate fi însoțită de mai multe complicații. Majoritatea complicațiilor rezultă din compresia organelor rezultate din regenerarea fibroasă crescută a țesutului conjunctiv. Terapia imunosupresivă răspunde de obicei foarte bine. Dar dacă acest lucru nu se face destul de mult, există adesea o recidivă.

Cu toate acestea, complicațiile pot fi prevenite doar cu ajutorul unei astfel de terapii. Rinichii, ureterele, aorta abdominală, artera iliacă comună și vena cava inferioară sunt adesea afectate de compresie. Compresia ureterelor poate duce la o reacție a urinei, care pe termen lung dăunează rinichilor. Drept urmare, se dezvoltă adesea infecții ale tractului urinar și inflamații ale rinichilor, care nu pot fi tratate decât cu antibiotice. Acumularea de urină duce la leziuni renale severe pe termen lung, ceea ce în cazuri foarte severe chiar face necesar un transplant de rinichi.

De asemenea, intestinele sunt adesea afectate. Creșterea crescută a țesutului conjunctiv o poate îngusta. Există riscul de a dezvolta o obstrucție intestinală, care trebuie tratată imediat cu o intervenție chirurgicală pentru a împiedica o mare parte a intestinului să moară. Mai mult, trombozele se pot forma datorită compresiei venelor mari și a afecțiunilor asociate fluxului sanguin, care pot fi defalcate doar cu ajutorul medicamentelor subțire a sângelui.

Când trebuie să te duci la doctor?

Fibroza retroperitoneală trebuie întotdeauna tratată de un medic. Această boală nu se vindecă de sine și, în cele mai multe cazuri, simptomele se agravează semnificativ. Fibroza retroperitoneală nu poate fi tratată nici cu ajutorul de sine stătător, astfel încât un examen medical este întotdeauna necesar.

În cazul fibrozei retroperitoneale, medicul trebuie consultat dacă pacientul suferă de dureri severe în scrot. Durerea poate apărea și pe spate sau pe flancuri și reduce semnificativ calitatea vieții persoanei afectate. În plus, picioarele umflate ale pacientului pot indica fibroza retroperitoneală; umflarea trebuie examinată de către medic dacă apare pe o perioadă mai lungă de timp și nu se dispune de la sine.

În cele mai multe cazuri, fibroza retroperitoneală poate fi diagnosticată și tratată de un medic generalist sau de urolog.

Tratament și terapie

Până în prezent nu au existat studii controlate cu privire la tratamente sau abordări terapeutice. Acest lucru se datorează faptului că fibroza retroperitoneală apare relativ rar. Datorită rarității, recomandările se bazează în principal pe rezultatele unor serii de cazuri mai mici (rapoarte de caz); Uneori, prima vindecare spontană (remisiuni spontane) a fost deja documentată.

Aceste remisiuni spontane sunt excepția absolută.De regulă, durata tratamentului este cuprinsă între 12 și 24 de luni; nu poate fi exclusă recidiva fibrozei retroperitoneale. Dacă există o întrerupere a transportului de urină, medicul trebuie să restabilească drenajul. În timpul unei operații este așezată o scindură internă (cu un cateter). Ureterul poate fi, de asemenea, necesar să fie expus. În cazuri rare, cum ar fi atunci când a fost diagnosticată o infecție cronică, trebuie eliminat un rinichi (nefrectomie).

Deoarece nu există recomandări reale cu privire la modul în care trebuie tratată fibroza retroperitoneală, nu există planuri uniforme cu privire la care sunt recomandate medicamentele. Cu toate acestea, medicii au descoperit că imunosupresoare (azatioprine sau corticosteroizi) sau tamoxifen sunt deosebit de promițătoare. S-au utilizat cu succes metotrexat, ciclofosfamidă, ciclosporină A, micofenolat mofetil și colchicină.

Uneori, însă, pot apărea tratamente speciale dacă apar complicații. Deoarece intestinul este îngustat, este posibilă o obstrucție intestinală. Obstrucția intestinală trebuie tratată chirurgical. Dacă există o tulburare a fluxului urinar, poate apărea o infecție a tractului urinar.

Infecția poate continua până la pelvisul renal (inflamație pelvină renală), astfel încât pacientul trebuie tratat cu antibiotice. Dacă există o îngustare a venelor mari, acest lucru poate duce la tromboză sau deteriorarea fluxului sanguin. În aceste cazuri, se administrează substanțe anticoagulante.

profilaxie

Deoarece nu se cunosc până acum motivele pentru care se dezvoltă fibroza retroperitoneală, nu există măsuri preventive. Cu toate acestea, oricine suferă de boli care ar putea fi asociate cu fibroza retroperitoneală ar trebui - la primele semne - să consulte un medic pentru a putea clarifica dacă este sau nu fibroza retroperitoneală.

Dupa ingrijire

În majoritatea cazurilor, persoana afectată are doar măsuri de urmărire limitate disponibile pentru fibroza retroperitoneală. Persoana în cauză ar trebui, în primul rând, să consulte un medic foarte devreme, astfel încât să nu mai existe complicații sau alte reclamații pentru persoana în cauză. Cu cât este consultat mai curând un medic, cu atât mai promițător este cursul ulterior al bolii.

Prin urmare, persoana afectată ar trebui să contacteze un medic la primele semne ale bolii. Majoritatea pacienților cu această boală depind de o operație, care poate ameliora permanent simptomele. După o astfel de operație, persoana în cauză ar trebui să se odihnească cu siguranță și să aibă grijă de corpul său. Efortul sau activitățile fizice și stresante trebuie evitate pentru a nu împovăra inutil corpul.

Fizioterapia sau fizioterapia poate fi, de asemenea, necesară, prin care persoana afectată poate efectua unele dintre exerciții la domiciliu pentru a accelera tratamentul. Chiar și după o procedură de succes, controalele și examinările periodice efectuate de un medic sunt foarte importante pentru a monitoriza starea actuală a fibrozei retroperitoneale. De regulă, această boală nu reduce speranța de viață a pacientului.

Puteți face asta singur

Pentru a-și îmbunătăți calitatea vieții, cei afectați trebuie să respecte doza prescrisă de cortizon. În cursul tratamentului, organismul se adaptează la doza administrată și reacționează prin reducerea sau oprirea completă a producției de cortizon. Cu toate acestea, cortizonul hormonului stresului este vital pentru organism, deoarece este implicat în multe procese metabolice. Întreruperea bruscă sau o doză semnificativ redusă poate duce la amenințări cu tulburări metabolice, recidivă severă sau chiar boli secundare.

Toate efectele secundare și anomaliile trebuie notate de persoana în cauză și transmise medicului ca parte a controalelor periodice. Aceasta poate reacționa în consecință cu o doză ajustată de medicamente sau cu alte substanțe terapeutice prescrise.

Unii suferinzi au reușit să obțină o îmbunătățire constantă printr-o schimbare țintă a dietei la o dietă echilibrată și sănătoasă. O astfel de adaptare a planului nutrițional poate fi realizată optim cu ajutorul unui nutriționist și adaptată nevoilor individuale. Ca urmare, sistemul imunitar este consolidat, excesul de greutate este redus, iar organismul este furnizat cu toate mineralele și vitaminele de care are nevoie pentru un metabolism care funcționează bine.

Contactul cu grupurile de auto-ajutor poate elimina incertitudinea în tratarea bolii. În conversații obțineți multă experiență, recomandări medicului și sfaturi utile pentru viața de zi cu zi și posibile terapii suplimentare.