A mieloza funiculară este o descompunere degenerativă a structurilor măduvei spinării ca urmare a unei deficiențe cronice de vitamina B12. Boala se manifestă mai ales din a cincea decadă de viață.
Ce este mieloza funiculară?
© Olga Che - stoc.adobe.com
Degenerarea unor zone specifice ale măduvei spinării (tractul posterior al cordonului posterior, cordoanele laterale piramidale) se numește mieloză funiculară și se datorează de obicei unei deficiențe de vitamina B12 pe termen lung.
Aceasta duce la o descompunere a tecilor medulare care înconjoară celulele nervoase ale măduvei spinării. Traiectele nervoase sunt expuse și, la fel ca în cazul liniilor electrice neizolate, riscul de scurtcircuite este crescut. Manifestările simptomatice ale mielozei funiculare includ mersul nesigur și amețelile ca urmare a regresiei corzilor posterioare, senzații anormale prin paralizie, durere (mai ales la nivelul picioarelor), oboseală rapidă la mers, impotență, retenție urinară și arsură a limbii.
În plus, afectarea nervului optic și / sau a tractului nervos care duce la creier poate duce la tulburări de vedere. În plus, mieloza funiculară este asociată cu anemii pernicioase (eritrocite lărgite cu o reducere simultană a concentrației).
cauze
Mieloza funiculară se datorează unei deficiențe cronice de vitamina B12. Acest lucru poate rezulta, pe de o parte, de la un aport insuficient prin alimente și, pe de altă parte, de malabsorbție.
Factorul intrinsec (glicoproteina) format în stomac este necesar pentru absorbția vitaminei B12 în intestin. Ca urmare a bolilor gastrice cronice (inclusiv carcinomul gastric, inflamația mucoasei gastrice), acesta nu mai poate fi produs suficient, ceea ce duce la malabsorbție și deficiență de vitamina B12 pe termen lung.
În plus, o infecție cu pelicula de pește, diverse boli precum tumori (inclusiv mielom, leucemie), colonizarea bacteriană patogenă, boala Crohn, colita ulceroasă, sprue sau boala celiacă, precum și insuficiența cronică pancreatică pot provoca o deficiență de vitamina B12 și, prin urmare, mieloză funiculară .
Alți factori de risc pentru mieloza funiculară includ o rezecție (parțială) a stomacului, alcoolism, dieta dezechilibrată și anumite medicamente (inclusiv medicamente anti-epileptice, citostatice).
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru parestezie și tulburări circulatoriiSimptome, afectiuni si semne
Mieloza funiculară se dezvoltă foarte lent, cu o deficiență prelungită de vitamina B12. Înainte de aceasta, apar simptome de anemie hipercromă, în care numărul de eritrocite scade, dar globulele roșii existente au o concentrație crescută de hemoglobină. Abia atunci apare mieloza funiculară, care poate avea o mare varietate de simptome.
În majoritatea cazurilor, la nivelul picioarelor apar tulburări senzoriale, care pot fi simțite ca furnicături, amorțeală și senzații dureroase anormale. Simțul poziției, vibrației și atingerii sunt perturbate. Mai mult, senzația de temperatură și durere poate fi, de asemenea, afectată. Tulburările de sensibilitate duc la mers nesigur și oboseală mai rapidă la mers.
Distrugerea progresivă a măduvei spinării și creierului duce mai târziu la paralizie spastică la nivelul picioarelor. De asemenea, brațele sunt mai puțin afectate de paralizie. În același timp, apar semne ale orbitei piramidale, care sunt exprimate prin reflexe patologice precum reflexul Babinski. De asemenea, vezica, intestinul și funcțiile sexuale pot fi perturbate.
Este posibilă incontinența urinară și fecală, precum și impotența. Mai mult, apare și deteriorarea creierului, care poate fi observată prin limitări cognitive. Pe lângă oboseala severă, sunt observate și simptome psihotice și de demență. Odată cu tratamentul precoce al deficienței de vitamina B12, simptomele pot fi încă inversate. Cu toate acestea, dacă tratamentul începe prea târziu, se poate aștepta daune permanente.
Diagnostic și curs
O mieloză funiculară este diagnosticată pe baza unor simptome caracteristice, cum ar fi decolorarea galben pal a pielii și sclerei, glosită Hunter, tulburări senzoriale și auto-reflexe restrânse (picioare, picioare), mers nesigur, semnul lui Romberg pozitiv, reflexe patologice (inclusiv Babinski-, Gordon-, Bechterew- Reflexul Mendel), senzație de vibrație perturbată, senzație de poziție restrânsă, semne de demență, precum și stare de spirit depresivă până la amăgirile diagnosticate.
În plus, în majoritatea cazurilor (peste 65 la sută) concentrația de proteine din lichior (apa nervoasă) este ușor crescută, în timp ce viteza de conducere a nervului este încetinită (la 75 la sută). În timpul unui test de sânge, pot fi detectate eritrocite mărite și granulocite hipersegmentate, precum și o concentrație redusă de vitamina B12.
În plus, nivelul de homocisteină și metilmalonat în urină sunt de obicei crescute. Testul Schilling poate fi utilizat pentru a diferenția dacă deficiența de vitamina B12 se datorează aportului insuficient sau malabsorbției. Cursul și prognosticul mielozei funiculare depind în mare măsură de momentul diagnosticului și de începerea terapiei. Un început precoce al terapiei asigură regresia simptomelor și un prognostic bun, în timp ce multe simptome sunt ireversibile în mieloza funiculară avansată.
complicaţiile
În cele mai multe cazuri, doar adulții au mieloză. Aceasta duce la creșterea tulburărilor de disconfort și sensibilitate la mâinile și picioarele pacientului. Tulburările senzoriale apar și din cauza acestei boli. Aceste tulburări reduc semnificativ calitatea vieții pacientului și îngreunează viața de zi cu zi. În cele mai multe cazuri, nu mai este posibil să desfășurați diverse activități fără alte detalii.
Există paralizie în diferite regiuni ale corpului, ceea ce poate duce și la o mobilitate restrânsă. Tulburările de coordonare pot, de asemenea, să complice viața de zi cu zi și să conducă în continuare la reclamații psihologice. Nu este neobișnuit ca pacienții să se plângă de depresie sau alte tulburări psihologice. Mieloza trebuie tratată cu siguranță. Fără tratament, paraplegia completă apare de obicei pe măsură ce boala progresează.
Acest lucru are un efect foarte negativ asupra calității vieții persoanei în cauză. În cele mai multe cazuri, mieloza poate fi limitată și tratată relativ bine cu ajutorul medicamentelor. Nu există complicații particulare. În majoritatea cazurilor, paralizia și mobilitatea restrânsă vor dispărea din nou și nu va exista o speranță de viață redusă.
Când trebuie să te duci la doctor?
Dacă persoana în cauză suferă de tulburări de mișcare, instabilitate sau amețeli, trebuie să consulte un medic. Dacă își pierde echilibrul și are nevoie de ajutor în mișcare pentru a reduce riscul general de accidente, ar trebui să se adreseze unui medic.
Dacă există semne de paralizie în organism, slăbiciune repetată, epuizare și oboseală, există motive de îngrijorare. Dacă se observă modificări ale vederii din cauza scăderii vederii sau a sensibilității crescute la lumină, aceste observații trebuie discutate cu un medic. O libidou redusă și, la bărbați, o potență redusă sunt considerate neobișnuite și trebuie examinate medical.
Dacă există ten anormalități, tulburări senzoriale sau probleme cu percepția sensibilității pe piele, este recomandat să consultați un medic. Dacă apar tulburări psihice sau emoționale, este necesar și un medic. În cazul stării de spirit depresive persistente, o experiență de melancolie, indiferență sau conducere redusă, trebuie consultat un medic sau un terapeut.
Dacă persoana în cauză observă o reacție reflexă restricționată și prezintă simptome similare demenței, trebuie consultat un medic. Sunt necesare examene medicale complete pentru a clarifica cauza. Dacă rudele observă că persoana prezintă semne de amăgire, ar trebui să se adreseze unui medic. Este nevoie de acțiuni pentru a nu se mai deteriora starea de sănătate.
Medici și terapeuți din zona dvs.
Tratament și terapie
În cazul mielozei funiculare, măsurile terapeutice vizează în principal reducerea simptomelor deficienței prin substituția parenterală a vitaminei B12.
În acest scop, vitamina B12 este înlocuită în contextul injecțiilor sau perfuziilor intravenoase sau intramusculare. La începutul terapiei, este necesară o injecție zilnică de vitamina B12 (de exemplu 1 mg / d de hidroxicobalamină IM în primele două săptămâni). Datorită capacității bune de stocare a ficatului pentru vitamina B12, injecțiile sau perfuziile pot fi reduse treptat la aplicații săptămânale, apoi lunare și în final trimestriale.
Terapia de substituție poate opri evoluția bolii și simptomele să se agraveze. Dacă sunt implicate doar teci de mielină, simptomele sunt de obicei reversibile. Dacă cilindrii axonici sunt deteriorați, simptomele reziduale persistă în majoritatea cazurilor. În unele cazuri (în special cu mieloză funiculară ușor pronunțată), simptomele se pot agrava la început, astfel încât este necesară o bună conformitate (respectarea terapiei) din partea persoanei afectate.
Dacă există și anemie pronunțată, potasiul și fierul trebuie înlocuite pentru a preveni o deficiență relativă. În unele cazuri, substituția acidului folic suplimentar sau monoterapeutic poate fi indicată pentru a corecta afecțiunile hematologice cauzate de mieloza funiculară.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru parestezie și tulburări circulatoriiprofilaxie
Mieloza funiculară poate fi prevenită prin evitarea deficitului de vitamina B12. Pe lângă tratamentul consecvent al posibilelor boli subiacente, trebuie acordată atenție unei diete variate (carne, pește, produse lactate). Verificările periodice în caz de boli inflamatorii cronice ale tractului intestinal permit recunoașterea timpurie a unei cerințe sporite de vitamina B12 și să prevină în consecință mieloza funiculară.
Dupa ingrijire
Cu această boală, opțiunile pentru îngrijire ulterioară sunt foarte limitate. În majoritatea cazurilor, boala nu poate fi tratată complet, astfel încât pacientul este dependent de terapia pe tot parcursul vieții pentru a atenua permanent simptomele. Principala atenție este aici pe detectarea precoce și tratamentul acestei boli pentru a evita complicațiile.
De obicei, cei afectați se bazează pe medicamente pentru a reduce lipsa de vitamina B12. Este important să vă asigurați că este luată corect și, mai ales, că este luată în mod regulat. În cazul copiilor, părinții trebuie să se asigure că sunt luați corect și să ia în considerare posibilele interacțiuni cu alte medicamente.
Mai mult, examinările periodice ale organelor interne sunt, de asemenea, foarte utile pentru a detecta deteriorarea ficatului sau rinichilor într-un stadiu incipient. În multe cazuri, cei afectați sunt, de asemenea, dependenți de aportul de fier sau potasiu, deoarece există și o deficiență în corpul acestor elemente. O dietă echilibrată și sănătoasă poate atenua, de asemenea, aceste simptome. Adesea, contactul cu alți pacienți este de asemenea util, deoarece acest lucru poate duce la schimbul de informații care pot facilita viața de zi cu zi. Speranța de viață rămâne, de obicei, neschimbată.
Puteți face asta singur
Mieloza funiculară este deosebit de ușor de tratat în fazele incipiente. De obicei apare din lipsa de vitamina B12. Terapia are loc printr-o doză precisă de vitamina B12 lipsă, pe care medicul o ia în consultare cu pacientul.
Vă recomandăm cu fermitate împotriva autoterapiei și a aportului necontrolat de vitamina B12. Pacienții trebuie să urmeze de urgență instrucțiunile medicului și să discute cu el cursul suplimentar de terapie cu el. Aceasta include, de asemenea, verificări periodice.
În strânsă cooperare cu medicul curant, șansele sunt bune ca mieloza funiculară, dacă se află încă în stadiile incipiente, să fie vindecată complet. După ce a avut loc vindecarea, o altă doză de vitamina B12 la intervale lungi poate avea un efect preventiv.
Dacă boala este mai avansată atunci când este diagnosticată, ea poate fi încă tratată bine. În cele mai multe cazuri, poate fi prevenită o evoluție suplimentară și ameliorarea simptomelor. De asemenea, este foarte important să nu întreprindeți nicio autoterapie, ci să comunicați întotdeauna cu medicul curant.
Un stil de viață sănătos și echilibrat, cu o dietă variată, exerciții fizice în aer curat și evitarea constantă a substanțelor dependente întărește apărarea imunității organismului. În acest fel, pacientul poate face multe pentru a-și îmbunătăți sănătatea.
.jpg)
.jpg)
