Sindromul Erdheim-Gsell

Termenul Sindromul Erdheim-Gsell include o modificare patologică a peretelui vasului mijlociu (media) din arterele mari, în principal aorta. Sindromul bolii, denumit de obicei idiopatic, duce la o descompunere a mușchilor netezi și a fibrelor elastice din media. Elasticitatea modificată a mediului crește riscul unei disecții aortice care poate pune viața în pericol, în special în ramura ascendentă a aortei și a arcului aortic, care poate duce la disecanuri de anevrism, hemoragie și formarea anevrismului între stratul interior și exterior al peretelui vasului.

Ce este sindromul Erdheim-Gsell?

Sindromul Erdheim-Gsell cauzează aproape simptome în stadiul inițial, astfel încât boala a fost descoperită din întâmplare în acest stadiu în cursul investigării anumitor reclamații care nu sunt neapărat legate de sindromul Erdheim-Gsell.
© designua - stock.adobe.com

Cu termenul Sindromul Erdheim-Gesell sau chistic sau necroză mediană mucoidă Erdheim-Gsell este o schimbare degenerativă a mediei care afectează arterele mari, în special aorta. În cursul bolii, fibrele musculare netede și fibrele elastice din media, stratul mijlociu al pereților vaselor arteriale se descompun.

Distrugerea fibrelor elastice corespunde unei elastolize, iar descompunerea celulelor musculare netede are loc de obicei prin apoptoză, moartea celulelor programată. Mecanismul de descompunere a celulelor nu corespunde așadar imaginii de necroză. Pe parcursul bolii, media - și odată cu ea însăși artera afectată - se schimbă în comportamentul său fizic.

Elasticitatea scade brusc, iar media nu mai poate reacționa activ la semnalele de constricție sau expansiune, deoarece celulele musculare netede corespunzătoare nu mai sunt disponibile. Acest lucru are un efect deosebit de grav în ramura ascendentă a aortei și a arcului aortic, deoarece pereții vaselor din aceste secțiuni ale aortei sunt expuse unor cerințe de elasticitate deosebit de ridicate pentru a-și îndeplini funcția de buzunar de aer.

cauze

Cauza sindromului Erdheim-Gsell nu a fost încă clarificată în mod concludent, astfel încât boala este adesea numită și necroză mediană chistică idiopatică referit ca. Adăugarea de nume idiopatică este de origine greacă și înseamnă ceva de genul „propriu” sau „din sine” și este folosită sinonim cu adjectivul esențial în medicină. Idiopatic înseamnă întotdeauna că cauzele bolii nu sunt (încă) suficient de cunoscute.

Unele dovezi sugerează că cauzele genetice ar putea juca un rol, cum ar fi în sindromul Marfan, sub care sunt rezumate anumite boli ereditare ale țesutului conjunctiv. Până în prezent, au fost identificate mai multe regiuni cromozomiale care au o influență asupra naturii mediilor și care sunt responsabile pentru descompunerea fibrelor elastice și pentru încorporarea depozitelor asemănătoare mucopolizaharidelor.

Pot juca, de asemenea, alte boli precum hipotiroidismul, hipercortisolismul sau hipertensiunea arterială pe termen lung. Hipercortisolismul este o boală dobândită cauzată de un tratament prea lung și prea intens cu cortizon.

Simptome, afectiuni si semne

Semnele și simptomele tipice care pot indica sindromul Erdheim-Gsell sunt dureri severe până la foarte severe în piept imediat în spatele pieptului (stern). Durerea toracică este însoțită de obicei de simptome nespecifice, cum ar fi starea de rău, vărsăturile și agitația.

În cazurile în care există semne de șoc și durerea toracică radiază spre spate, este foarte probabil să se fi format deja un anevrism de disecție în aortă și să necesite tratament imediat. Alte simptome apar din cauza daunelor secundare cauzate de sângerare în media cu formarea simultană a unui anevrism care poate pune viața în pericol.

Diagnosticul și cursul bolii

Sindromul Erdheim-Gsell cauzează aproape simptome în stadiul inițial, astfel încât boala a fost descoperită din întâmplare în acest stadiu în cursul investigării anumitor reclamații care nu sunt neapărat legate de sindromul Erdheim-Gsell. Simptomele apar numai atunci când boala a progresat până în prezent, încât descompunerea fibrelor musculare și a fibrelor elastice și încorporarea mucopolizaharidelor în media are ca rezultat disecții în aortă.

Disecția aortică poate fi diagnosticată folosind ecocardiografia transesofagiană (TEE). Cu toate acestea, alte metode de diagnostic imagistic precum CT și MRT permit enunțuri mai diferențiate și mai precise. Dacă este lăsată netratată, o disecție aortică se dezvoltă, de obicei, într-un anevrism care pune în pericol viața dacă se formează o lacrimă în peretele interior al vasului, intima, prin care sângele poate curge în media.

Când trebuie să te duci la doctor?

Un medic trebuie să clarifice o stare generală de rău în organism care apare brusc și fără niciun motiv aparent. Dacă aveți simptome precum vărsături, greață sau slăbiciune generală, există motive de îngrijorare. Consultați un medic dacă simptomele persistă mai multe zile sau săptămâni. În multe cazuri, simptomele apar treptat pe o perioadă mai lungă de timp. Trebuie stabilit contactul cu un medic dacă persoana în cauză percepe o reducere a performanței sau o scădere a stării de bine. Tulburările de neliniște sau de somn trebuie cercetate și tratate.

Dacă există tulburări de concentrare, o senzație difuză de anxietate sau probleme de atenție, este necesară vizita unui medic. Trebuie să aveți o precauție deosebită dacă există o senzație de presiune internă sau durere în piept. Pentru a clarifica cauza, este recomandat să vă adresați unui medic. Dacă durerea ajunge la spate sau se răspândește în partea din față a corpului, medicul trebuie să efectueze un examen medical. Condițiile care pun viața în pericol sunt iminente și trebuie prezentate unui medic la timp. Dacă există vânătăi sau decolorarea pielii în zona pieptului, este necesară vizita medicului. Dacă mișcările corpului superior nu mai pot fi efectuate ca de obicei, este recomandat să consultați un medic.

Medici și terapeuți din zona dvs.

Tratament și terapie

Nu există un tratament care vizează vindecarea sindromului Erdheim-Gesell. Acest lucru se datorează faptului că relațiile dintre factorii cauzali nu sunt suficient de înțeleși și este probabil ca factorii genetici să fie cauza. Prin urmare, tratamentul este luat în considerare numai atunci când apar probleme acute, cum ar fi cu o disecție aortică.

În zona ascendentă a aortei și în arcul aortic există mai multe ramuri arteriale importante care pot fi mutate prin disecție sau efectiv forfecare. Pentru anumite organe și regiuni ale corpului, alimentarea cu sânge slabă poate duce la situații grave sau care pot pune viața în pericol, fără să se fi format deja anevrisme. Dacă disecția aortică este diagnosticată fără niciun pericol acut, terapia medicamentoasă are ca scop principal scăderea tensiunii arteriale.

Este importantă reducerea valorilor sistolice sub 140 mmHg pentru a reduce riscul de anevrism. Alte măsuri terapeutice disponibile sunt în principal chirurgia vasculară, cu ajutorul căreia - în cea mai mare parte folosind aparatul cardiac-pulmonar - se introduc proteze vasculare, iar arterele rupte sau rupte sunt din nou mecanice funcționale.

Perspective și prognoză

În cel mai rău caz, sindromul Erdheim-Gsell poate duce la moarte. Din acest motiv, pacienții sunt întotdeauna dependenți de tratamentul medical pentru a evita deteriorarea și complicațiile ulterioare. Fără tratament, boala este de obicei fatală și duce la o speranță de viață redusă semnificativ pentru pacient.

Cei afectați suferă de dureri toracice severe, precum și de vărsături și o senzație generală de boală. Anxietatea apare de asemenea frecvent și reduce semnificativ calitatea vieții pacientului. Prin urmare, mulți dintre cei afectați suferă de tulburări mentale. Există sângerări suplimentare și dureri severe în spate. În cazuri severe, sindromul Erdheim-Gsell poate duce, de asemenea, la șoc, în care pacientul își pierde cunoștința și se poate răni din nou în cazul în care cade.

Un diagnostic precoce și tratamentul sindromului Erdheim-Gsell are un efect foarte pozitiv asupra evoluției ulterioare a bolii. Cu ajutorul medicamentelor, tensiunea arterială poate fi scăzută. Cu toate acestea, cei mai mulți suferinzi au nevoie, de asemenea, de o intervenție chirurgicală pentru a vindeca boala complet.

profilaxie

Nu există măsuri preventive care să minimizeze riscul de a dezvolta sindromul Erdheim-Gsell, deoarece boala poate fi multifactorială și conexiunile care declanșează în cele din urmă sindromul Erdheim-Gsell nu sunt (încă) suficient de înțelese . Cele mai importante măsuri preventive ar putea fi examinarea aortei prin ecografie din când în când, dacă sunt cunoscute și alte cazuri de sindrom Erdheim-Gsell în cadrul propriei familii.

Dupa ingrijire

Cu sindromul Erdheim-Gsell, nu există de obicei opțiuni speciale pentru îngrijirea de urmărire disponibile pentru cei afectați. Pacientul depinde în primul rând de tratamentul medical direct al bolii pentru a preveni complicațiile ulterioare. În cel mai rău caz, dacă este lăsată netratată, persoana afectată poate muri, deoarece apare de obicei insuficiență cardiacă.

Din acest motiv, un diagnostic precoce al sindromului Erdheim-Gsell este foarte important. În cele mai multe cazuri, cei afectați de această boală sunt dependenți de o operație. Pacientul trebuie să se odihnească întotdeauna după o astfel de operație și să aibă grijă de corpul său. În acest sens, trebuie evitate activitățile stresante sau alte activități stresante sau sportive.

Pentru a accelera vindecarea sindromului Erdheim-Gsell, trebuie respectat repausul strict al patului. Majoritatea pacienților depind, de asemenea, de medicamente pentru a-și reduce tensiunea arterială. Acestea trebuie luate în mod regulat și în cantitatea potrivită. În caz de îndoială, medicul trebuie să fie întotdeauna consultat. Chiar și după o operație de succes, examinările periodice ale unui medic sunt necesare pentru ca simptomele sindromului Erdheim-Gsell să nu reapară.

Puteți face asta singur

Nu există nicio alternativă la medicina convențională pentru bolnavii care să amelioreze simptomele sindromului Erdheim-Gsell. Măsurile de auto-ajutor sunt limitate la o datorie specială de îngrijire în ceea ce privește propriile nevoi fizice și emoționale.

Pacienții cu sindromul Erdheim-Gsell ar trebui să se protejeze de suprasolicitare și suprasolicitare. Activitățile fizice trebuie adaptate la cerințele și specificațiile organismului. Imediat ce tensiunea arterială crește, este necesară o acțiune imediată. Tehnicile de relaxare, repaus și odihnă ajută la scăderea tensiunii arteriale. Pacienții care folosesc în mod regulat metode precum yoga, meditație sau antrenament autogenic se confruntă cu o reducere a stresului și o creștere a calmului interior. Echilibrul și armonia întăresc sentimentul de sănătate și au o influență pozitivă asupra sistemului cardiovascular. Muzica, hobby-urile sau cântarea castroanelor sunt de asemenea utile pentru a îmbunătăți bunăstarea și pentru a găsi un echilibru interior cu cerințele de zi cu zi.

În viața de zi cu zi, trebuie evitate pe cât posibil confruntările care sunt percepute ca stres emoțional. Este deosebit de utilă optimizarea propriului comportament, o înfățișare descrescătoare și dezvoltarea diverselor strategii de abordare a conflictelor. Pregătirea cognitivă și căutarea conversațiilor clarificatoare pot fi utilizate în rezolvarea problemelor. În plus, pentru ameliorarea activității cardiace, trebuie să se asigure că greutatea corporală este în limita normală a IMC.