encefalomielită acută diseminată (ADEM) este o boală a sistemului nervos central (SNC). Se mai numește encefalomielită perivoasă sau ca Encefalita lui Hurst se referă și afectează în principal copiii.
Ce este Encefalomielita acută diseminată?
Encefalomielita acută diseminată (ADEM) este o boală a sistemului nervos central (SNC).ADEM aparține grupului de boli demielinizante dobândite ale SNC. O boală mai bine cunoscută din acest grup este scleroza multiplă (SM). Encefalomielita acută diseminată este o boală destul de rară. Se manifestă ca o inflamație acută în zona sistemului nervos central și apare adesea la una până la patru săptămâni după o infecție. În multe cazuri, simptomele se rezolvă complet. Cu toate acestea, pot rămâne și daune. Boala este fatală doar în cazuri rare.
cauze
Encefalomielita acută diseminată este o boală autoimună. În multe cazuri boala apare după o infecție. Infecțiile care îl declanșează includ infecții inofensive ale tractului respirator superior, rubeola, varicela, virusul Epstein-Barr (febră glandulară) sau virusurile hepatitei. Vaccinările pot avea ca rezultat și ADEM.
De asemenea, se raportează că ADEM poate fi declanșat și prin tratamentul cu anumite medicamente sau ca urmare a unui traumatism. Sunt cunoscute și cazuri fără nicio cauză declanșatoare (ADEM idiopatic). Se discută despre fondul genetic al bolii. Tipic pentru boală este apariția în timpul iernii și la începutul primăverii. Se crede că inflamația din sistemul nervos central este cauzată de o reacție încrucișată între proteinele creierului și componentele patogene.
Aceasta înseamnă că, în infecția care precede ADEM, organismul formează anticorpi împotriva agentului patogen care provoacă această infecție. Acești anticorpi aderă la agentul patogen și, împreună cu alte componente ale sistemului imunitar, se asigură că agentul patogen devine inofensiv. În cazul unei reacții încrucișate, anticorpii care sunt efectiv direcționați împotriva agentului patogen reacționează cu celulele proprii ale corpului. În ADEM, anticorpii se atașează de celulele nervoase și de stratul de mielină care înconjoară celulele nervoase.
Stratul de mielină joacă un rol important în conducerea excitației în sistemul nervos. Legarea anticorpilor la aceste celule determină o reacție inflamatorie. Așa-numitele focare, adică focare demielinizante în formă focală. Acestea sunt locuri pe cordoanele nervoase în care stratul de mielină este deteriorat. Această deteriorare poate apărea la nivelul creierului și măduvei spinării. Adesea sunt însoțite de umflături.
Simptome, afectiuni si semne
Encefalomielita acută diseminată se caracterizează printr-o multitudine de simptome, dintre care unele nu trebuie neapărat să apară. Simptomele depind de localizarea respectivă a pagubelor. În general, simptomele sunt comparabile cu cele ale sclerozei multiple. Cu toate acestea, în timp ce scleroza multiplă prezintă un curs recidivant, cursul encefalomielitei diseminate acute este limitat la o singură fază. În cele mai multe cazuri, există vindecare completă după ce boala a trecut.
Cu toate acestea, în câteva cazuri, defectul este vindecat și simptomele individuale persistă după ce boala s-a încheiat. În contextul encefalomielitei diseminate acute, pot apărea simptome precum mișcări mai lente, conștiință afectată sau chiar depresie.
Mai mult, poate duce la paralizie pe o parte, tulburări de mers, tulburări de vorbire, confuzie sau letargie. Inflamarea bilaterală a nervului optic, care duce la tulburări de vedere, este, de asemenea, caracteristică encefalomielitei diseminate acute.
Începutul este adesea nespecific cu febră, senzație generală de boală, dureri de cap, greață și vărsături. Boala progresează rapid. Simptomele de insuficiență neurologică severă se pot dezvolta în câteva ore de la debutul începutului necaracteristic.
Poate apărea paralizie parțială sau completă. Dacă mușchii respiratori sunt afectați de paralizie, este necesară o ventilație artificială. Pacienții prezintă adesea meningism. Meningismul este gâtul dureros, rigid cauzat de iritarea meningelor. Pe lângă paralizie, pot apărea și tulburări de mers sau de vedere.
Imaginile duble sunt caracteristice. De asemenea, poate duce la convulsii epileptice. Unii pacienți își pierd cunoștința. De asemenea, se pot concepe stări comatoase. În general, prognosticul este destul de favorabil. La majoritatea pacienților, simptomele regresează complet, doar defectele persistă. În cazuri rare, poate duce la o formă deosebit de fulminantă a bolii, cunoscută și sub denumirea de encefalită Hurst. În această formă de encefalită, sângerarea în țesutul creierului se datorează morții vaselor de sânge. Drept urmare, țesutul cerebral afectat deseori moare complet. Prin urmare, encefalita lui Hurst este adesea fatală.
Diagnostic și curs
Sunt utilizate diferite metode de diagnostic dacă se suspectează encefalomielita acută diseminată. Deoarece tomografia computerizată (CT) poate arăta doar leziuni mai mari ale stratului de mielină, imagistica prin rezonanță magnetică cerebrală sau spinală (MRT) este metoda aleasă. Pe de o parte, RMN-ul servește pentru a detecta demielinizarea și, pe de altă parte, pentru a exclude alte boli, cum ar fi scleroza multiplă. Urmărirea se realizează de asemenea cu ajutorul RMN-ului.
Pentru a confirma diagnosticul, se examinează și lichidul cefalorahidian al pacientului, lichidul cefalorahidian. Modificări tipice ale bolii pot fi găsite aici, cum ar fi un conținut crescut de proteine sau o creștere a globulelor albe din sânge, în special a limfocitelor.
complicaţiile
În prezența encefalomielitei diseminate acute, comă și sincopă (pierderea cunoștinței sau leșin), durerile de cap, neuropatiile periferice (afectarea nervilor pe căile nervilor periferici, de exemplu paralizia la nivelul brațelor și picioarelor) și ataxia (tulburarea brută de coordonare a mișcărilor musculare) sunt printre cele mai frecvente complicații .
Pe lângă comă, delirul (confuzia) și crampele involuntare pe tot corpul (Kouristukset) sunt printre cele mai vizibile semne neurologice ale encefalomielitei diseminate. Alte probleme includ inflamația nervului optic, mielita (inflamația măduvei spinării) și neuromielita optică manifestă.
Dacă boala progresează slab, mielita poate duce la paralizia extremităților, dar și la incontinență completă (atât incontinență urinară, cât și incontinență fecală). Orice neuromielită optică apărută poate duce la pierderea vederii (până la orbire completă), dureri de cap și conștiință afectată, precum și convulsii sau spasme (convulsii).
Inflamarea nervului optic poate duce la pierderea semnificativă a vederii. Pe lângă rezultatul fatal al bolii, o comă cu pierderea completă a cunoștinței este cea mai gravă complicație a encefalomielitei diseminate acute. Pentru a evita complicațiile menționate sau pentru a atenua simptomele, metoda aleasă este un diagnostic precoce și cuprinzător.
Când trebuie să te duci la doctor?
Deoarece simptomele acestei boli se răspândesc relativ repede, este necesar un diagnostic și tratament rapid și imediat pentru a preveni complicațiile ulterioare. Prin urmare, trebuie consultat întotdeauna un medic dacă există leziuni pe piele. Aceste leziuni sunt, în majoritatea cazurilor, însoțite și de febră și greață. Mai mult, adesea, persoanele afectate suferă de dureri de cap sau vărsături. Această boală poate duce, de asemenea, la diverse tulburări de sensibilitate și paralizie.
Dacă acest tip de tulburare apare sau persoana în cauză suferă de probleme motorii, trebuie consultat direct un medic. Tulburările de vedere sau problemele de auz pot fi, de asemenea, simptome ale acestei boli. În cel mai rău caz, cei afectați suferă de o criză epileptică sau chiar își pierd conștiența.
De asemenea, spitalul poate fi vizitat direct sau poate fi chemat un medic de urgență în caz de urgență acută. Tulburările generale ale conștiinței ar trebui să fie examinate și de un medic. În mod ideal, examinarea ar trebui să aibă loc într-un spital, pentru a evita convulsii epileptice suplimentare, care ar putea duce la moarte.
Medici și terapeuți din zona dvs.
Tratament și terapie
Doar câteva studii există pentru terapia encefalomielitei diseminate acute, astfel încât recomandările terapiei se bazează pe valori empirice. De obicei, pacienții sunt îngrijiți în terapie intensivă. În cele mai multe cazuri, se folosește terapia cu doze mari, adică se folosesc diferite corticosteroizi. De asemenea, se administrează imunoglobuline.
Dacă terapia cu steroizi nu are succes, se face plasmafereză. În timpul plasmaferezei, plasma de sânge este schimbată. Partea lichidă a sângelui se numește plasmă sanguină. Aceasta constă în principal din apă, dar alte substanțe precum anticorpii responsabili de encefalomielita acută diseminată sunt, de asemenea, dizolvați în plasma sanguină.
Plasma sanguină a pacientului este centrifugată și filtrată folosind un dispozitiv de plasmafereză. Aceasta înseamnă să elimini anticorpii care provoacă boala care circulă în sânge din organism. În cazuri individuale, mai mulți imunosupresoare și citostatice sunt, de asemenea, utilizate pentru a trata encefalomielita acută diseminată.
Perspective și prognoză
Copiii sunt afectați în special de encefalomielita diseminată. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, diagnosticul se face tardiv, deoarece simptomele inițiale nu sunt specifice bolii și, prin urmare, nu indică această boală. Acest lucru duce la o febră severă și dureri de cap. De asemenea, copiii suferă de vărsături și greață severă.
Pe măsură ce boala progresează, paralizia apare în diferite zone ale corpului. Calitatea vieții este considerabil restricționată și redusă de această paralizie. Pe lângă paralizia corpului, vederea poate fi restricționată și apar restricții de mișcare. Nu este neobișnuit ca persoanele afectate să sufere de crize epileptice, care sunt, de asemenea, asociate cu durerea. În cazuri grave poate duce la tulburări ale conștiinței și pierderea în continuare a conștiinței. Crizele epileptice trebuie tratate imediat.
Adesea, părinții și rudele pacienților suferă, de asemenea, de stres psihic sau depresie și, în consecință, au nevoie de tratament. Tratamentul bolii în sine se realizează cu ajutorul medicamentelor și plasmei din sânge. Aceasta înseamnă că simptomele pot fi sever limitate dacă se utilizează un tratament precoce.
profilaxie
Deoarece cauzele exacte ale encefalomielitei diseminate acute nu sunt încă pe deplin înțelese, nu este posibilă prevenirea bolii. Cu toate acestea, cursul poate fi influențat favorabil de un diagnostic rapid și terapie rapidă. Dacă un copil are din nou febră la scurt timp după o infecție și copilul afectat se plânge de tulburări de vedere, trebuie consultat imediat un medic. Același lucru este valabil și pentru apariția unor „abandonuri abandonate” scurte sau paralizie după o infecție sau o vaccinare.
Puteți face asta singur
Deoarece boala afectează în primul rând copiii, măsurile de auto-ajutor din viața de zi cu zi trebuie să fie puse în aplicare în primul rând de adulți și tutorii legali. Asistența medicală este necesară pentru ca simptomele să fie atenuate. Autotratarea copilului nu este recomandată, deoarece se poate aștepta ca numărul de nereguli să crească.
Pentru a consolida puterea fizică, precum și puterea mentală, se pot respecta diverse orientări. Este importantă întărirea sistemului imunitar al pacientului. Camerele trebuie să fie furnizate cu suficient oxigen. Se recomandă șederi în aer liber ori de câte ori este posibil. Dieta trebuie să fie sănătoasă și conștientă. Vitaminele și nutrienții sunt necesare pentru a sprijini sistemul imunitar al organismului.
Condițiile de somn trebuie optimizate astfel încât pacientul să se poată recupera suficient în timpul somnului de noapte sau în fazele de odihnă necesare. În mod ideal, fazele de odihnă și veghe ar trebui să fie adaptate cursului natural, iar reglementarea ar trebui să fie inițiată numai atunci când este necesar.
Pentru a consolida psihicul, trebuie întruchipate elemente pozitive. Încurajarea cuvintelor și promovarea distracției și a jocurilor sunt elemente fundamentale de auto-ajutor. Membrii familiei trebuie să educe pacientul într-un mod inteligibil despre starea lui, arătând în același timp modalități de îmbunătățire a acestuia. Starea de bine trebuie promovată prin proiectarea mediului în funcție de posibilitățile disponibile.