Decarboxilarea oxidativă

decarboxilarea oxidativă face parte din respirația celulară și are loc în mitocondriile celulei. Produsul final al decarboxilării oxidative, acetil-coA, este apoi prelucrat în continuare în ciclul acidului citric.

Ce este decarboxilarea oxidativă?

Mitocondriile sunt organele celulare care se găsesc în aproape toate celulele cu un nucleu. De asemenea, sunt cunoscute sub denumirea de centrale electrice ale celulei, deoarece formează molecula ATP (adenozina trifosfat). ATP este cel mai important purtător de energie din corpul uman și este obținut prin respirația aerobă. Respiratia aerobica se mai numeste respiratie celulara sau respiratie interna.

Respirația celulară este împărțită în patru etape. Glicoliza are loc la început. Urmează decarboxilarea oxidativă, apoi ciclul acidului citric și în final oxidarea finală (lanțul respirator).

Decarboxilarea oxidativă are loc în așa-numita matrice a mitocondriilor. Pe scurt, piruvatul, care provine în cea mai mare parte din glicoliză, este transformat aici în acetil-CoA. Pentru aceasta, piruvatul, un anion acid al acidului piruvic, se atașează de pirofosfat de tiamina (TPP). TPP este format din vitamina B1. Grupul carboxil al piruvatului este apoi împărțit sub formă de dioxid de carbon (CO2). Acest proces este cunoscut sub numele de decarboxilare. Aceasta creează hidroxietil TPP.

Acest hidroxietil TPP este apoi catalizat de așa-numita componentă piruvat dehidrogenază, o subunitate a complexului enzimatic piruvat dehidrogenază. Grupa acetil rămasă este transferată la conenzima A prin cataliză de dihidrolipoiil transacetilaza. Se creează acetil-CoA, care este necesar în următorul ciclu de acid citric. Un complex multi-enzimatic format din enzimele decarboxilază, oxidoreductază și dehidrogenază este necesar pentru ca această reacție să se desfășoare fără interferențe.

Funcție și sarcină

Decarboxilarea oxidativă este o parte indispensabilă a respirației interne și, la fel ca glicoliza, ciclul acidului citric și oxidarea finală în lanțul respirator, servesc la generarea de energie în celule. Pentru a face acest lucru, celulele preiau glucoza și o descompun ca parte a glicolizei. Doi piruvati sunt obținuți dintr-o moleculă de glucoză în zece etape. Acestea sunt o condiție necesară pentru decarboxilarea oxidativă.

Este adevărat că moleculele de ATP sunt obținute și în timpul glicolizei și decarboxilării oxidative, dar semnificativ mai puține decât în ​​ciclul următor de acid citric. Practic, o reacție oxidrogenă are loc în celule în timpul ciclului acidului citric. Hidrogenul și oxigenul reacționează între ele și cu eliberarea de dioxid de carbon și apă, energia este generată sub formă de ATP. Aproximativ zece molecule de ATP pot fi sintetizate pe runda unui ciclu de acid citric.

Ca sursă universală de energie, ATP este vital pentru oameni. Molecula de energie este condiția necesară pentru toate reacțiile din corpul uman. Impulsurile nervoase, mișcările musculare, producția de hormoni, toate aceste procese necesită ATP. Organismul produce în jur de 65 kg de ATP pe zi pentru a-și satisface cerințele de energie.

În principiu, ATP poate fi obținut și fără oxigen și deci fără decarboxilare oxidativă. Acest metabolism anaerob al acidului lactic este, totuși, semnificativ mai puțin productiv decât metabolismul aerob și duce, de asemenea, la formarea acidului lactic. În cazul efortului greu și prelungit, acest lucru poate duce la exces de acidifiere și oboseală a mușchiului afectat.

Boli și afecțiuni

O boală cauzată de o afecțiune în decarboxilarea oxidativă este boala siropului de arțar. Aici, problema nu este cu descompunerea glucozei, ci cu descompunerea aminoacizilor leucină, izoleucină și valină. Boala este moștenită și apare adesea imediat după naștere. Nou-născuții afectați suferă de vărsături, tulburări de respirație până la stop respirator, letargie sau comă. De asemenea, sunt tipice țipăturile înalte, convulsiile și un nivel excesiv de ridicat de zahăr din sânge. Așa-numitul acid 2-ceto-3-metilvaleric este format prin defalcarea incorectă a aminoacizilor. Acest lucru conferă urinei și transpirației copiilor parfumul caracteristic al siropului de arțar, care a dat numele bolii sale. Dacă este lăsată netratată, boala duce rapid la moarte.

După cum sa menționat deja, vitamina B1 (tiamina) joacă un rol important în decarboxilarea oxidativă. Fără tiamină, decarboxilarea piruvatului cu formarea acetil-CoA nu este posibilă. O deficiență severă de B1 este cauza bolii beriberi.În trecut, acest lucru s-a produs mai ales pe plantații sau în închisorile din Asia de Est, unde oamenii mâncau în principal orez decojit și lustruit, deoarece vitamina B1 se găsește doar în cojile boabelor de orez.

Datorită lipsei tiaminei și inhibării asociate a decarboxilării oxidative, boala beriberi duce în principal la tulburări ale țesuturilor care au un volum mare de energie. Acestea includ mușchii scheletici, mușchiul cardiac și sistemul nervos. Boala se manifestă sub formă de apatie, paralizie nervoasă, inimă mărită, insuficiență cardiacă și edem.

O altă boală în care este perturbată decarboxilarea oxidativă este aciduria glutatică de tip I. Aceasta este o boală ereditară destul de rară. Cei afectați sunt inițial fără simptome pentru o lungă perioadă de timp. Primele simptome apar apoi în contextul unei crize catabolice. Apar tulburări severe de mișcare. Trunchiul este instabil. Poate să apară și febră.

Simptomul precoce al acidurii glutarice de tip I este macrocefalia, adică un craniu mai mare decât media. Imediat ce apar primele simptome, boala progresează rapid. Cu toate acestea, copiii diagnosticați într-un stadiu incipient au un prognostic promițător și de obicei se dezvoltă bine cu tratamentul. Cu toate acestea, boala este adesea interpretată greșit ca encefalită, adică o inflamație a creierului.

Diagnosticul aciduriei glutarice de tip I poate fi făcut destul de ușor cu ajutorul analizei urinare. Cu toate acestea, boala este rară, astfel încât simptomele sunt adesea interpretate greșit și nu se efectuează inițial o examinare a bolii.