gammopatie monoclonală este o boală hematologică. Se caracterizează prin faptul că anticorpii monoclonali sunt excesivi. Gammopatia monoclonală afectează funcționarea sistemului imunitar și poate duce la anemie, hipercalcemie, sedimentare în sânge, hipergamaglobulinemie sau hipogammaglobulinemie și insuficiență renală, printre altele.
Ce este Gammopatia monoclonală?
© designua - stock.adobe.com
În gammopatie monoclonală este o boală hematologică care afectează sistemul imunitar. Caracteristica definitorie a tabloului clinic este concentrația crescută de anticorpi monoclonali, care apar în așa-numita fracție gamma de proteine din serul din sânge.
Anticorpii sunt substanțe din corpul uman care ajută sistemul imunitar să recunoască și apoi să lupte împotriva agenților patogeni și a corpurilor străine. Adaosul "monoclonal" se referă la originea acestor anticorpi specifici: Corpul uman produce acest tip de anticorpi cu ajutorul unei clone celulare. Toate clonele celulare ale unui individ sunt derivate dintr-una și aceeași celulă, un așa-numit limfocit B.
cauze
Gammopatia monoclonală poate fi urmărită în diverse cauze, care au în comun modificarea clonului celular crucial. Clona celulară afectată se înmulțește într-un mod necontrolat și, în acest fel, provoacă diverse tulburări fizice.
O boală care poate duce la gammopatie monoclonală este amiloidoza AL, care la rândul ei se poate datora altor boli precum boala Waldenström, MGUS sau un plasmacitom. AL amiloidoza se manifestă în depozite de proteine în interiorul și în afara celulelor. Rezultatul este o gamă largă de tulburări funcționale ale organelor și modificări anatomice, de exemplu sub formă de edem, indurație și alte fenomene patologice.
Sindromul Schnitzler poate duce, de asemenea, la gammopatie monoclonală. Sindromul Schnitzler este o boală rară în care gammopatia monoclonală este asociată cu erupții cronice de urzică (urticarie) și dureri articulare. Limfomul cu celule B, limfomul non-Hodgkin, pyoderma gangrenosum și alte boli subiacente pot duce, de asemenea, la gammopatie monoclonală.
Simptome, afectiuni si semne
Anumite simptome sunt tipice pentru gammopatia monoclonală; invers, prezența unuia, mai multor sau chiar a tuturor semnelor nu trebuie neapărat să se datoreze gammopatiei monoclonale: în orice caz, este necesar un diagnostic individual și extensiv.
În multe cazuri, gammopatia monoclonală duce la anemie, adesea denumită anemie. Aceasta este o deficiență a hemoglobinei pigmentului roșu, care joacă un rol central în transportul oxigenului. Ca urmare a anemiei, se pot manifesta simptome precum amețeli, slăbiciune, dificultăți de concentrare și multe altele.
În contextul gammopatiei monoclonale, poate apărea și hipercalcemie, care se caracterizează printr-un nivel calciu patologic crescut în sânge. Simptomele posibile ale hipercalcemiei severe sunt pierderea poftei de mâncare, vărsături, greață, constipație, simptome mentale, hipotonie și altele.
De asemenea, sunt tipice anomalii ale ratei sau reacției de sedimentare (sedimentare în sânge). În plus, gammopatia monoclonală poate duce la hipergamaglobulinemie sau hipogammaglobulemie, adică la o creștere sau scădere semnificativă a anumitor proteine plasmatice, și anume gamma globuline.
Globulinele Gamma fac parte, de asemenea, din sistemul imunitar și joacă un rol în recunoașterea și apărarea organismului împotriva intrusilor potențial dăunători. Mai mult, gammopatia monoclonală poate duce la insuficiență renală.
Diagnosticul și cursul bolii
Atunci când fac un diagnostic, medicii încep mai întâi cu simptomele și verifică dacă există simptome tipice ale gammopatiei monoclonale. Dacă există suspiciune, sunt posibile teste specifice. Una dintre ele este imunoelectroforeza, care poate detecta anticorpii relevanți din serul din sânge.
Înainte de aceasta, electroforeza proteinelor serice determină proteinele serice prezente la un nivel mai general. Cursul gammopatiei monoclonale poate varia foarte mult, deoarece boala de bază joacă un rol esențial în șansele unui tratament de succes și are, de asemenea, un impact asupra gravității generale a tabloului clinic.
complicaţiile
Această boală este caracterizată în principal de anemie severă. Drept urmare, cei afectați suferă de rezistență redusă și oboseală severă. Anumite activități cotidiene sau activități sportive nu mai sunt posibile pentru persoana în cauză, astfel încât există restricții semnificative în viața de zi cu zi. Nu este neobișnuit să apară probleme de somn și tulburări de concentrare.
O senzație de slăbiciune apare și poate reduce calitatea vieții pacientului. Nu rareori, pacienții suferă, de asemenea, de greață, vărsături și, de asemenea, de o pierdere a apetitului. Mușchii sunt defalcați și poate apărea insuficiență renală. Aceasta este de obicei fatală fără tratament. Prin urmare, persoana afectată depinde de un rinichi donator sau de dializă pentru a supraviețui.
Tratamentul bolii are loc cu ajutorul radioterapiei sau chimioterapiei. Chimioterapia duce de obicei la diverse reacții adverse neplăcute. Boala nu este complet vindecabilă în fiecare caz, astfel că, în unele cazuri, există și o speranță de viață redusă pentru persoana afectată. Deteriorarea în special a organelor interne este adesea ireversibilă și nu mai poate fi tratată direct.
Când trebuie să te duci la doctor?
Dacă apar tulburări de sănătate, cum ar fi amețeli, slăbiciune internă, stare de rău sau o scădere a performanței mintale sau fizice, trebuie consultat un medic. Dacă cerințele zilnice nu mai pot fi îndeplinite ca de obicei sau dacă concentrarea și atenția sunt afectate, trebuie consultat un medic. Dacă aveți simptome asemănătoare gripei, cum ar fi vărsăturile, greața, oboseala, epuizarea sau nevoia crescută de somn, trebuie consultat un medic. Dacă simptomele persistă mai multe zile sau dacă acestea cresc ca întindere și intensitate, se recomandă o evaluare medicală.
Un medic trebuie prezentat unui medic dacă cantitatea de oxigen din organism este redusă sau dacă activitatea respiratorie este afectată. Există riscul de eșec funcțional al organelor, ceea ce poate duce la o stare de pericol pentru viață a persoanei în cauză. Trebuie consultat un medic în caz de tulburări ale tractului digestiv, constipație sau senzație de plinătate. Modificările la toaletă, scăderea volumului de urină sau decolorarea urinei trebuie examinate și tratate. Un sentiment general de boală sau o scădere a stării de bine sunt semne suplimentare ale unei nereguli. Dacă pe lângă problemele fizice, persoana în cauză prezintă și disconfort mental sau emoțional, este necesară și vizita unui medic. În cazul modificărilor persistente sau în creștere a dispoziției, a unui comportament anormal sau a unui aspect depresiv, persoana în cauză are nevoie de ajutor medical și îngrijire medicală.
Tratament și terapie
Tratamentul gammopatiei monoclonale depinde de cauza, care este prezentă în cazul individual. Perspectiva unei terapii de succes poate varia foarte mult și nu poate fi generalizată. În cazul amiloidozei AL ca urmare a unui plasmacitom sau mielom multiplu, un transplant de măduvă poate fi o opțiune, cu ajutorul căreia medicii încearcă să trateze cauza plasmacitomului.
Mai multe opțiuni comune sunt chimioterapia și radioterapia locală, precum și diverse abordări de tratament medicamentos. Chimioterapia este adesea o opțiune pentru limfomul cu celule B. Dacă tratamentul amiloidozei AL este de succes, nu numai că gammopatia monoclonală se poate îmbunătăți; Tulburările și modificările organelor afectate, cum ar fi rinichii, inima, ficatul sau intestinele pot fi, de asemenea, reversibile.
Totuși, acest lucru depinde și de cazul individual. Dacă gammopatia monoclonală se datorează sindromului Schnitzler, tratamentul cu antagoniști interleukin-1 poate fi o opțiune. Erupția urzică, care apare și în acest sindrom, este adesea greu de tratat; Opțiunile includ terapia PUVA și antiinflamatoarele nesteroidiene, acestea din urmă fiind utilizate și împotriva durerilor articulare și osoase, precum și atacuri de febră în contextul sindromului Schnitzler.
Vă puteți găsi medicamentul aici
➔ Medicamente pentru consolidarea apărării și a sistemului imunitarPerspective și prognoză
Prognosticul gammopatiei monoclonale se bazează pe forma și stadiul bolii. IgM-MGUS oferă un prognostic relativ slab, în funcție de orice factori de risc. Toate formele se pot transforma într-o boală gravă de-a lungul anilor, care poate fi fatală pentru pacient. De exemplu, maligne maligne pot apărea în diferite locuri ale corpului. Probabilitatea de complicații grave crește odată cu vârsta. Speranța de viață este puțin mai mică decât cea a oamenilor sănătoși. Există riscul ca afecțiunea să se transforme într-o boală cronică care restricționează semnificativ viața de zi cu zi a pacientului.
Prognosticul este făcut de oncologul responsabil sau de un alt specialist cu privire la factori precum simptomele, forma bolii și vârsta pacientului. Indiferent de prognostic, însă, mulți suferinzi pot duce o viață relativ fără simptome. Limitările fizice se dezvoltă de obicei lent și nu reduc semnificativ calitatea vieții pacientului. Numai în cazul bolilor maligne este de așteptat un curs mai rapid, cu o scădere progresivă a stării de bine. Forma malignă a gammopatiei monoclonale poate fi fatală.
profilaxie
Prevenirea specifică a gammopatiei monoclonale nu este posibilă. Depistarea precoce și tratamentul bolii cauzatoare poate preveni cursurile severe și pot crea baza terapiei timpurii pentru gammopatia monoclonală.
Dupa ingrijire
Gammopatii monoclonale sunt de obicei boli prelungite care necesită adesea îngrijire intensivă. Măsurile de urmărire care trebuie luate depind de tipul și cursul bolii individuale. În multe cazuri, limfoamele sunt de grad scăzut maligne și sunt clasificate drept limfoame non-Hodgkin.
De multe ori, radiațiile și chimioterapia nu duc la o vindecare completă a acestor limfoame. Cu toate acestea, simptomele pot fi ameliorate în mod semnificativ, îmbunătățind astfel calitatea vieții celor afectați. Urmărirea îngrijirilor include examinări periodice care înregistrează starea pacientului și, în același timp, determină un tratament suplimentar.
În caz de deteriorare a sănătății, este posibil să reacționeze rapid. Chiar și după tratamentul cu succes al bolii, vizitele ulterioare la medic trebuie făcute pe o perioadă mai lungă de timp, deoarece recidivele pot apărea chiar și după câțiva ani. Cu toate acestea, urmărirea pe tot parcursul vieții este adesea necesară pentru gammopatia monoclonală.
Acest lucru este valabil mai ales dacă boala nu mai poate fi vindecată folosind metode de tratament convenționale. În aceste cazuri, îngrijirea de urmărire este de natură paliativă. Datorită cursului îndelungat al bolii, cei afectați au nevoie adesea de consiliere psihologică, printre altele, pentru a preveni depresia. Prin urmare, pentru mulți pacienți, psihoterapia poate ajuta la îmbunătățirea semnificativă a calității vieții lor. De asemenea, deseori se reduc temerile legate de evoluția bolii și posibila moarte.
Puteți face asta singur
Tabloul clinic al gammopatiei monoclonale este complex și variat. Din acest motiv, modul în care boala este tratată în viața de zi cu zi depinde foarte mult de cauza acesteia, de metodele de terapie alese și de simptomele prezente. Bolnavii ale căror simptome sunt cauzate de o boală malignă pot apela la grupuri de auto-ajutor și organizații pentru cancer. Tot acolo rudele lor pot găsi ajutor în relația cu bolnavul.
Deoarece tratarea bolii de bază poate pune o încordare grea asupra organismului, este recomandabil să întăriți sistemul imunitar. O dietă echilibrată bogată în vitamine joacă un rol important aici. Este esențial să evitați stresul suplimentar cauzat de volumul mare de muncă. În unele cazuri, nu există simptome ale bolii, în ciuda prezenței unei constatări a gammopatiei monoclonale. Cei afectați își pot întări sistemul imunitar preventiv. Cel puțin în primul an după diagnosticul inițial, trebuie evitat efortul fizic și stresul psihologic.
Sunt importante controalele medicale periodice. Imediat ce persoanele afectate observă simptome fizice, trebuie consultat un medic și, dacă este necesar, trebuie să se administreze o nouă hemoragie. În caz contrar, metodele alternative de vindecare pot fi de ajutor și în cazul gammopatiei monoclonale și contribuie la relaxarea fizică generală. Chiar și exercițiile fizice ușoare pot ajuta persoanele afectate.
.jpg)
